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新生兒失血性貧血

什麼是新生兒失血性貧血

新生兒生後2周內, 靜脈血血紅蛋白≤130g/L, 毛細血管血≤145g/L, 可診斷為貧血, 新生兒失血性貧血臨床表現因失血過程的急、緩及失血量的多少而異, 新生兒失血可發生在產前、產時及生後三個不同時期。 產前失血主要由胎-胎輸血, 胎-母輸血、胎兒-胎盤出血及產前的某些診療操作所致, 嚴重急性失血可出現休克, 嚴重者可致死亡, 須及時搶救;慢性小量失血, 可以引起新生兒貧血和宮內發育不良, 或出現輕度缺鐵性貧血的症狀。

新生兒失血性貧血的病因

1.產前出血主要是經胎盤失血,

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包括胎兒-胎盤出血胎-母輸血及雙胎間輸血。 由於出血隱匿, 出血量多少不等, 出血速度可急可緩, 因此臨床表現各不相同:

(1)胎兒-胎盤出血:指胎兒出血至胎盤而引起新生兒貧血, 可出血至胎盤實質或出血導致胎盤後血腫, 常見有以下兩種情況:

①臍帶繞頸:當臍帶繞頸時因臍靜脈壁薄, 收縮臍帶的壓力首先阻塞臍靜脈, 然後才是臍動脈, 故胎兒不能得到從臍靜脈來的胎盤血, 而臍動脈仍繼續將胎兒血回流至胎盤胎兒失血嚴重者, 可喪失20%的血容量。

②剖宮產手術後:結紮臍帶前如嬰兒位置高於胎盤這時通過臍動脈的血繼續流向胎盤而由於流體靜力的壓力, 阻礙了血從臍靜脈繼續回流至胎兒, 有報告剖宮產嬰兒血容量較陰☆禁☆道分娩者低。

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(2)胎-母輸血:

①臍動脈和絨毛間隙存在壓力差:臍動脈和絨毛間隙存在壓力差, 胎兒水分及代謝產物可達母體, 因此胎兒血亦可循此途徑, 特別是絨毛有破損時, 血可直接進入母血循環, 有人檢查妊娠各期胎盤, 發現胎盤屏障有不少小裂口, 此乃繼發於血管的阻死和絨毛梗死。

②經腹羊膜穿刺術:經腹羊膜穿刺術已廣泛用於處理新生兒溶血病及圍生期遺傳代謝性疾病診斷, 穿刺針頭可損傷胎盤引起出血, 曾有報告10.8%胎-母輸血發生於診斷性羊膜穿刺後。

③其他損傷:外倒轉術、靜注催產素、母親妊娠高血壓綜合征等。

④胎盤絨毛膜、血管瘤、絨毛癌等:胎兒紅細胞最早可在妊娠4~8周通過胎盤進入血液迴圈,

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也可在臨產時發生。

(3)胎-胎輸血(fetofetaltransfutsion):雙胎輸血是單絨毛膜雙胎妊娠的一個合併症, 其圍生期發病率及死亡率均高, 1941年Herlitz首先報導, 目前對其臨床表現已有較多的認識, 但發病機制仍不清楚, 近年來在病因研究方面有一定進展, 因此在處理上也有所突破, 增加了存活率。

發生雙胎輸血的重要條件是雙胎胎盤間具有共同的胎兒血管床, 根據胎盤血管注射牛奶的研究, 單絨毛膜雙胎幾乎全存在這種血管吻合, 有動脈間, 靜脈間, 毛細血管間的吻合, 但多發生在動, 靜脈交通型, 這是1882年Schatz提出, 稱之為“第三迴圈”, 供血兒動脈血至胎盤絨毛葉, 從靜脈回流入受血兒, 此病的發病機制已受到下列新的概念的挑戰:

①雙胎間血清蛋白濃度區別:1963年Kloosterman提出供血兒通過血管吻合慢性丟失蛋白至受血兒迴圈,

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因蛋白不能通過胎盤, 低蛋白血症的供血兒迴圈中膠體滲透壓低水分回流至母親體內。 患兒脫水和生長落後;而高蛋白血症的受血兒其膠體滲透壓高從母體吸收大量水分, 患兒生長較快, 羊水過多, 並可致全身水腫。

②雙胎間心鈉素水準區別:1989年Nageotte發現受血兒心鈉素水準高於供血兒, 心鈉素釋放是由於血容量增加刺激而產生的同時可促使胎兒尿產生增加, 導致羊水過多, 1992年Wieacker也同意此結論, 指出羊水增多是由於抗利尿激素釋放受抑制所致。

③帆狀胎盤:1993年Fries等指出單絨毛膜妊娠合併帆狀胎盤者雙胎輸血多於不合併者, 他們認為膜狀臍帶易受壓, 血流通過臍靜脈到一個雙胎的量減少,

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而較多的血會通過胎盤血管吻合處流至另一胎兒, 致羊水產生過多, 又可反過來壓迫臍靜脈造成惡性循環, 作者指出穿刺抽出大量羊水, 不僅可緩解症狀也可作為直接病因治療。

④雙胎間胎盤功能的區別:1992年Saunders等提出雙胎輸血的病因是供血兒的子宮胎盤功能不全, 胎盤迴圈周圍阻力增加, 通過血管吻合促進血分流至受血兒, 1993年Vetter提出小的胎兒胎盤功能不全和生長障礙的反應是釋放出生長刺激物, 但因本身胎盤功能不全而無法對此刺激物起反應;而另一胎兒其胎盤功能正常, 通過血管吻合此生長刺激物流入, 受刺激後促進生長, 此過程即稱為“生長因數後果”(growthfactorsequence)多由於分娩時產科意外情況胎盤及臍帶畸形而引起生後失血以臍部胃腸道和內出血多見, 近年來由於醫院性診斷性取血而引起失血也有所增加。

2.產時失血多由於分娩時產科意外情況、胎盤及臍帶畸形而引起。

(1)胎盤異常:嚴重失血常發生於前置胎盤、胎盤早期剝離或剖宮產時誤切胎盤而致失血,胎盤畸形以多葉胎盤較常見每一葉發出一脆弱靜脈分支至胎盤,該血管易破裂出血。

(2)臍帶異常:正常臍帶可由於過度牽扯而突然出血,臍帶畸形如臍帶血管瘤、迷走血管等,後者是臍帶達到其植入處前分出1條或多條血管,其血管壁薄,缺乏臍帶膠樣組織的保護極易破裂;臍帶帆狀植入胎盤,血管亦在無保護情況下穿過羊膜和絨毛膜之間,出血發生率為1%~2%。

3.生後失血生後失血以臍部、胃腸道和內出血多見,近年來由於醫院性診斷性取血而引起失血也有所增加。

(1)臍部失血:原因可由於:

①斷臍時臍帶結紮不緊或臍帶殘端血管再度開放而出血。

②經臍帶靜脈插管進行換血換入庫存會有過多保養液的低血紅蛋白血。

③多次做診斷性臍靜脈取血。

(2)腸道失血:由新生兒出血症、先天性腸道畸形或壞死性腸結腸炎引起

(3)內出血:多由產傷引起,貧血常在生後24~72h出現,多伴有黃疸有以下幾種情況:

①巨大頭顱血腫或頭皮腱膜下出血

②顱內出血:如硬腦膜下及蛛網膜下腔出血。出血量大者可致貧血窒息缺氧所引起的早產兒腦室出血,出血量可達10%~15%患兒血容量。

③肝、脾破裂。

④腎上腺出血。

新生兒失血性貧血的症狀

輕度失血的新生兒出生時並無症狀,分娩時發生的急性經胎盤失血,出生時新生兒貧血不明顯,但可引起低血容量性休克,需與蒼白窒息鑒別,前者給氧症狀不能緩解,後者吸入氧後症狀緩解,新生兒出生後隨著細胞外液不斷進入血液迴圈以代償低血容量,24小時後病兒可出現貧血,但無肝脾腫大,宮內慢性失血者,出生時即有顯著貧血,除蒼白外,其他症狀常不明顯,甚至Hb低至40~60g/L症狀仍較輕微,但可有肝脾腫大,嚴重的病例可發生充血性心力衰竭,病兒為小細胞低色素性貧血,網織紅細胞計數增高,血清鐵減少。

新生兒失血性貧血的檢查

1.血常規檢查

急性失血為正細胞正色素貧血,慢性失血為小細胞低色素貧血,雙胎間輸血受血兒有紅細胞計數增多,血紅蛋白增高,而失血兒紅細胞,血紅蛋白顯著減少。

2.單卵雙胎間血紅蛋白檢查

雙胎間血紅蛋白相差>50g/L,數值低者為失血兒。

3.母血片紅細胞酸洗脫試驗

胎-母輸血診斷須在母血中,找到胎兒紅細胞或母血HbF>2%,為胎-母輸血,母血紅細胞塗片酸洗脫試驗是基於胎兒血紅蛋白在酸性緩衝液中有抗酸作用而保留在紅細胞內,母血紅蛋白則被酸洗去成為空影細胞,此法不但可以發現胎兒紅細胞,還可大約估計新生兒失血量,是目前常用的檢查方法。

(1)母血胎兒血紅蛋白定量檢查 正常成人血中胎兒血紅蛋白(HBF)定量應<3%,在妊娠期,母血胎兒血紅蛋白有生理性增加,可高達5.7%,明顯增高提示胎-木失血。但β地中海貧血患者HBF也可明顯增高,根據母有溶血性貧血可與胎-母失血鑒別。另外酸洗脫試驗時地中海貧血的紅細胞呈淡紅色,胎兒紅細胞呈鮮紅色。

(2)甲胎蛋白定量檢查 胎-母輸血者,母血中甲胎蛋白值增加。

4.其他

雙胎間輸血受血兒血液黏稠度增高和有高膽紅素血症。

新生兒失血性貧血的治療

急性失血伴低容量性休克者,應通過臍靜脈導管的立即輸全血或袋裝紅細胞,15ml/kg輸注 5分~10分鐘以上來糾正,可重複輸注直到恢復正常迴圈。如果不能立即輸血,可開始輸入同樣容量的膠體液(5%人體白蛋白或新鮮冷凍血漿)或0.9%生理鹽水支援迴圈。如果休克持續,應重複給予輸血,膠體液或生理鹽水。通過臍靜脈插管(用X線確定導管頭部在膈肌的上方)監測中心靜脈,以幫助確定血循環缺失恢復的時間。

在胎-胎之間輸血,供血者需交換輸血或單純輸血來提高紅細胞壓積至安全水準,受血者可有紅細胞增多症,可能需要用膠體液進行部分交換輸血(交換放血)治療,使紅細胞壓積降至安全水準(通常<65%)。

輕、中度貧血者多無症狀,只需補充鐵劑,一般療程共3個月。如患兒有不安、餵養困難、心率快、呼吸急促等症狀時,可適當少量輸血。

新生兒失血性貧血的預防預後

預後:

取決於失血的速度和程度,如急性重症失血,出現嚴重併發症者易造成死亡。雙胎輸血發生越早預後越差,如不治療圍產兒病死率可達100%;孕28周前診斷及處理者,圍產兒病死率在20%~45%,明顯高於雙羊膜囊、雙絨毛膜無胎兒間輸血的雙胎兒。

預防:

1.發生在產前的胎-母失血(是胎兒失血最常見類型)胎-胎輸血,病因和機制尚不明確發現羊膜穿刺,外倒轉,靜脈注射催產素和妊娠高血壓綜合征時可發生,除積極防治妊娠高血壓綜合征外,其他操作應慎重並注意鑒別本症的發生以及時採取有效診治措施。胎-胎輸血若能在產前確診,受血胎兒穿刺抽取過多的羊水,可緩解症狀,並為病因治療的方法。

2.發生在產時和產後的失血,應提高接生技術,加強圍生期保健防止難產和早產生後常規補充維生素K等均為有效措施。

近年來由於醫院性診斷性取血而引起失血也有所增加。

2.產時失血多由於分娩時產科意外情況、胎盤及臍帶畸形而引起。

(1)胎盤異常:嚴重失血常發生於前置胎盤、胎盤早期剝離或剖宮產時誤切胎盤而致失血,胎盤畸形以多葉胎盤較常見每一葉發出一脆弱靜脈分支至胎盤,該血管易破裂出血。

(2)臍帶異常:正常臍帶可由於過度牽扯而突然出血,臍帶畸形如臍帶血管瘤、迷走血管等,後者是臍帶達到其植入處前分出1條或多條血管,其血管壁薄,缺乏臍帶膠樣組織的保護極易破裂;臍帶帆狀植入胎盤,血管亦在無保護情況下穿過羊膜和絨毛膜之間,出血發生率為1%~2%。

3.生後失血生後失血以臍部、胃腸道和內出血多見,近年來由於醫院性診斷性取血而引起失血也有所增加。

(1)臍部失血:原因可由於:

①斷臍時臍帶結紮不緊或臍帶殘端血管再度開放而出血。

②經臍帶靜脈插管進行換血換入庫存會有過多保養液的低血紅蛋白血。

③多次做診斷性臍靜脈取血。

(2)腸道失血:由新生兒出血症、先天性腸道畸形或壞死性腸結腸炎引起

(3)內出血:多由產傷引起,貧血常在生後24~72h出現,多伴有黃疸有以下幾種情況:

①巨大頭顱血腫或頭皮腱膜下出血

②顱內出血:如硬腦膜下及蛛網膜下腔出血。出血量大者可致貧血窒息缺氧所引起的早產兒腦室出血,出血量可達10%~15%患兒血容量。

③肝、脾破裂。

④腎上腺出血。

新生兒失血性貧血的症狀

輕度失血的新生兒出生時並無症狀,分娩時發生的急性經胎盤失血,出生時新生兒貧血不明顯,但可引起低血容量性休克,需與蒼白窒息鑒別,前者給氧症狀不能緩解,後者吸入氧後症狀緩解,新生兒出生後隨著細胞外液不斷進入血液迴圈以代償低血容量,24小時後病兒可出現貧血,但無肝脾腫大,宮內慢性失血者,出生時即有顯著貧血,除蒼白外,其他症狀常不明顯,甚至Hb低至40~60g/L症狀仍較輕微,但可有肝脾腫大,嚴重的病例可發生充血性心力衰竭,病兒為小細胞低色素性貧血,網織紅細胞計數增高,血清鐵減少。

新生兒失血性貧血的檢查

1.血常規檢查

急性失血為正細胞正色素貧血,慢性失血為小細胞低色素貧血,雙胎間輸血受血兒有紅細胞計數增多,血紅蛋白增高,而失血兒紅細胞,血紅蛋白顯著減少。

2.單卵雙胎間血紅蛋白檢查

雙胎間血紅蛋白相差>50g/L,數值低者為失血兒。

3.母血片紅細胞酸洗脫試驗

胎-母輸血診斷須在母血中,找到胎兒紅細胞或母血HbF>2%,為胎-母輸血,母血紅細胞塗片酸洗脫試驗是基於胎兒血紅蛋白在酸性緩衝液中有抗酸作用而保留在紅細胞內,母血紅蛋白則被酸洗去成為空影細胞,此法不但可以發現胎兒紅細胞,還可大約估計新生兒失血量,是目前常用的檢查方法。

(1)母血胎兒血紅蛋白定量檢查 正常成人血中胎兒血紅蛋白(HBF)定量應<3%,在妊娠期,母血胎兒血紅蛋白有生理性增加,可高達5.7%,明顯增高提示胎-木失血。但β地中海貧血患者HBF也可明顯增高,根據母有溶血性貧血可與胎-母失血鑒別。另外酸洗脫試驗時地中海貧血的紅細胞呈淡紅色,胎兒紅細胞呈鮮紅色。

(2)甲胎蛋白定量檢查 胎-母輸血者,母血中甲胎蛋白值增加。

4.其他

雙胎間輸血受血兒血液黏稠度增高和有高膽紅素血症。

新生兒失血性貧血的治療

急性失血伴低容量性休克者,應通過臍靜脈導管的立即輸全血或袋裝紅細胞,15ml/kg輸注 5分~10分鐘以上來糾正,可重複輸注直到恢復正常迴圈。如果不能立即輸血,可開始輸入同樣容量的膠體液(5%人體白蛋白或新鮮冷凍血漿)或0.9%生理鹽水支援迴圈。如果休克持續,應重複給予輸血,膠體液或生理鹽水。通過臍靜脈插管(用X線確定導管頭部在膈肌的上方)監測中心靜脈,以幫助確定血循環缺失恢復的時間。

在胎-胎之間輸血,供血者需交換輸血或單純輸血來提高紅細胞壓積至安全水準,受血者可有紅細胞增多症,可能需要用膠體液進行部分交換輸血(交換放血)治療,使紅細胞壓積降至安全水準(通常<65%)。

輕、中度貧血者多無症狀,只需補充鐵劑,一般療程共3個月。如患兒有不安、餵養困難、心率快、呼吸急促等症狀時,可適當少量輸血。

新生兒失血性貧血的預防預後

預後:

取決於失血的速度和程度,如急性重症失血,出現嚴重併發症者易造成死亡。雙胎輸血發生越早預後越差,如不治療圍產兒病死率可達100%;孕28周前診斷及處理者,圍產兒病死率在20%~45%,明顯高於雙羊膜囊、雙絨毛膜無胎兒間輸血的雙胎兒。

預防:

1.發生在產前的胎-母失血(是胎兒失血最常見類型)胎-胎輸血,病因和機制尚不明確發現羊膜穿刺,外倒轉,靜脈注射催產素和妊娠高血壓綜合征時可發生,除積極防治妊娠高血壓綜合征外,其他操作應慎重並注意鑒別本症的發生以及時採取有效診治措施。胎-胎輸血若能在產前確診,受血胎兒穿刺抽取過多的羊水,可緩解症狀,並為病因治療的方法。

2.發生在產時和產後的失血,應提高接生技術,加強圍生期保健防止難產和早產生後常規補充維生素K等均為有效措施。

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