新生兒溶血病有哪些表現及如何診斷？

一、臨床表現

ABO和Rh等不合的溶血症狀基本相同， 只是輕重程度有所不同， 前者輕、病情進展較慢;後者重、病情進展快。

輕型者， 出生時與正常新生兒無異， 1～2天后逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深， 或稍有嗜睡拒食， 這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

重型者， 因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產或早產。 有的出生時因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。 黃疸由於胎內紅細胞破壞分解的膽紅素可經胎盤由母體排出而甚少見。 出生後隨著抗體對紅細胞破壞的強弱而決定黃疸出現的早晚和進展的快慢。

出現越早， 進展越快， 反映病情越重， 黃疸的加深往往是與時俱增。 此時相應的表現有嗜睡、拒食、擁抱反射由強轉弱， 貧血、肝脾腫大漸趨明顯， 黃疸的色澤也由澄黃轉為金黃。 若不積極治療， 血清游離未結合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經細胞核黃染的膽紅素腦病症狀， 此時擁抱反射消失， 哭聲尖叫， 甚至有強直性抽搐、驚厥及角弓反張等症狀， 最後死亡。 這種病例過去常被誤診為新生兒敗血症。 如倖免於死， 以後可遺留智力遲鈍運動障礙及聽覺喪失等後遺症。

前即疑及本病者， 出生時要注意胎盤水腫， 胎盤與新生兒體重滿1∶7， 甚至1∶1.3～4， 羊水也帶黃色。

二、診斷

1、病史

凡既往有原因不明的死胎、流產、輸血史、新生兒重症典疸史的的孕婦或生後早期出現進行性典疸加深，

即應作特異性抗體檢查。

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送檢標本要求為：

①試管應清潔乾燥， 防止溶血發生。

②產前血型抗體檢查， 送產婦和其丈夫的血樣;新生兒檢驗送新生兒血樣為主， 父、母血樣為輔(如母血不能及時扣帽子取時， 可只送新生兒血樣)。

③新生兒抽血3ml(不抗凝);產婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝， 使用一般抗凝劑)。

④如當地不能檢驗， 可將產婦血清分離後寄至附近檢驗單位， 另多舞曲2ml抗凝血。

天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中， 航空郵寄(存放空中必須注意無菌)。

2、血型

孕期由羊水測定胎兒BO血型， 若證實母胎同型者就可免疫患病之憂， 但Rh血型無血型物質需取到胎兒血才能定型。

新生兒O型者可排除ABO溶血病， 而不能排除其它血型系統的溶血病。

3、特異性抗體檢查

包括母、嬰、父血型、抗體效價、抗人球蛋白試驗(產前做間接法、生後做直接法)、釋放試驗和游離試驗， 這是診斷本病的主依據。

抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體;直接試驗陽性說明嬰兒紅細胞已被血型抗體致敏。 釋放試驗陽性， 診斷即成立， 因致敏紅細胞通過加熱將抗體釋放出來， 釋放液中抗體的特異必珂用標準紅細胞來確定。 游離試驗是在新生兒血清中發現有不配合的抗體， 然而尚未致敏紅細胞， 陽性表明可能受害。

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在孕期診斷可能為本病者，

應爭取在妊娠6個月內每月檢驗抗體效介一次， 7～8月每半月一次， 8個月以後每週一次或根據需要決定。 抗體效價由低到高， 起伏頗大或突然由高轉低均提示病情不穩定， 有加重可能， 效價維持不變提示病情穩定或母嬰血型相合， 該抗體僅屬以前遺留所致。 排除遺留因素後， 一般發病輕重與抗體效價成正比， 但ABO系統受自然介存在類似抗A(B)物質關係， 有的未婚女子效價已達1024。 通常ABO溶血病的效價64作為疑似病例， 但個別效價為8時也有發病的報導。

4、羊水檢查膽紅素含量

它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響， 故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導意義， 正常羊水透明無色， 重症溶血病時淩晨水呈黃色。

Liley發現450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴重程度呈一定比例。 由於正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低， 故在不同孕周所測得的450mm處光密度的升高數， 有不同的意義。 Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結果， 以450mm的光密度增加數為縱坐標， 孕周為橫坐標， 繪成一經驗圖， 分三個區， 羊水中450mm處光密度的增加數在上區者， 病情嚴重， 一般即將死亡。 在中區者， 中度病重， 在下區者， 可能為Rh陰性兒或為貧血極輕的Rh陽性兒， 僅10%需要換血。

5、影像檢查

全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。 B超檢查更為清晰， 肝脾腫大， 胸腹腔積液都能反映於螢光屏。

6、其它實驗室檢查

對診斷本病同樣有參考價值。

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