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新生兒病理性黃疸

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引起病理性黃疸的原因

1、某些原因(先天性代謝酶和紅細胞遺傳性缺陷)以及理化、生物及免疫因素所致的體內紅細胞破壞過多, 發生貧血、溶血, 使血內膽紅素原料過剩, 均可造成肝前性黃疸。 如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多症、不穩定血紅蛋白病等。  

2、由於結石和肝、膽、胰腫瘤以及其他炎症,

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致使膽道梗阻, 膽汁不能排入小腸, 就可造成肝後性黃疸。 常見疾病包括:化膿性膽管炎、膽總管結石、胰頭癌、胰腺炎、膽管或膽囊癌。

3、先天性非溶血性黃疸:吉伯特(Gilbert)病及Dubin-Johnson二氏綜合徵引起的黃疸和新生黴素引起的黃疸, 都是肝細胞內膽紅素結合障礙、膽紅素代謝功能缺陷所造成的。

4、嚴重心臟病患者心務衰竭時, 肝臟長期淤血腫大, 可以發生黃疸。

5、藥物性損害。 有服藥史、服用氯丙嗪、吲哚美辛(消炎痛)、苯巴比妥類、磺胺類、對氨水楊酸、卡巴胂等, 可至中毒性肝炎。 此時胃腸道症狀不明顯, 黃疸出現之前無發熱, 血清轉氨酶升高很明顯, 但絮濁反應正常等可資鑒別。

新生兒病理性黃疸的臨床症狀

黃疸出現過早(24小時內);黃疸過重,

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手足心發黃, 血清膽紅素大於205微摩爾/升;黃疸退而複現或迅速加重, 血清膽紅素每日升高大於85.5微摩爾/升等, 黃膽持續過久, 足月兒大於2周, 早產兒大於4周。

( 以上為法定單位的表示, 括弧內的是舊單位 )

診斷檢查

(1)血常規, 網織紅細胞計數及有核紅細胞計數。

(2)測定總膽紅素和直接膽紅素, 凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發生小兒膽紅素腦病。

(3)尿常規及尿三膽試驗。

(4)注意大小便顏色, 必要時行糞膽原檢查。

(5)根據病情選作以下檢驗:

①疑為新生兒肝炎者作肝功能檢查, 同時查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等, 甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性, 生後一月時轉陰)。

②疑為新生兒敗血症者作血培養, 局部感染滲出物作塗片及培養。

③疑為巨細胞包涵體病,

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作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞, 有條件可作病毒分離及血清學檢查。

④疑為新生兒溶血症作有關檢驗, 詳見新生兒溶血症。

⑤疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%, 患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗;有條件可作G6PD活性測定。

⑥疑為遺傳性球形紅細胞增多症, 作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40%~0.46%, 完全溶血0.30%~0.36%, 患者紅細胞脆性升高)。

⑦疑為半乳糖血症作尿班氏試驗, 有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。

⑧疑為α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白<2g/L), 有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。

⑨疑為先天性膽道梗阻, 應注意血膽紅素及大便顏色的動態變化, 必要時作脂蛋白X檢驗,

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B型超聲, CT等檢查。

⑩其他遺傳性代謝缺陷疾病。

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