【臨床表現】
1.意識障礙由易興奮、激惹逐漸轉為反應遲鈍甚至昏迷。
2.肌張力早期肌張力增加, 隨病情加重變為肌張力減弱或松軟。
3.原始反射異常擁抱反射由活躍轉變為減弱最終消失。 吸吮反射減弱或消失。
4.驚厥有明顯的肢體抽動或面部肌肉抽搐、吸吮動作異常、出現呼吸暫停等。
5.顱內高壓前囟隆起、張力增加。 嚴重者可出現顱內高壓表現, 如噴射狀嘔吐等。
6.腦干功能異常 出現瞳孔改變、眼球震顫和呼吸節律不規整等。
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【輔助檢查】 CT檢查有以下特點:
1.患兒的腦室周圍呈彌漫性或不對稱性低密度區。
2.雙側大腦半球呈彌漫性低密度區, 腦室變窄或消失, 提示存在腦水腫。
3.基底神經節和丘腦呈雙側對稱性密度增高, 提示有基底神經節和丘腦損傷。
4.局部腦組織密度降低, 提示存在大腦大動脈及其分支梗塞。
5.腦室周圍, 尤其是側腦室前角外上側呈雙側對稱性低密度區, 提示存在腦室周圍白質軟化。
【治療】
1.一般療法保持呼吸道通暢, 及時糾正低氧及高碳酸血癥。 維持正常體溫, 供給適量的熱量。
2.控制腦水腫 首選速尿Img/kg、地塞米松0.5mg/kg靜脈注射, 4。 6小時可重復使用。 效果不佳時可使用甘露醇0.25。 0.5g/kg靜脈注射, 4~6小時1次。 使用脫水療法時應注意維持水、電解質平衡。
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3.解痙首選苯巴比妥鈉, 20mg/kg分2次靜脈注射, 間隔15~ 20分鐘, 最大量不超過30mg/kg, 此后每天Smg/kg。 另外還可選用5%水合氯醛Img/kg口服或灌腸, 或安定0.5~Img/kg靜脈注射。
4.止血藥維生素ki, 5mg/次, 每日1次靜脈注射, 連用3~5天。
5.維持正常血壓心肌收縮無力或低血壓者用多巴胺5。 lOt.e.g/kg.min靜脈滴注至癥狀消除。 6.恢復腦細胞功能用ATP 20mg、輔酶A 50U、細胞色素C 15mg、胞二磷膽堿125mg、腦活素2ml加入液體中靜脈滴注, 每日1次, 連用1014天。
7.清除自由基可選用維生素C、E, 輔酶A、Q等。