新生兒膽道閉鎖要怎么治療

膽道閉鎖除了有黃疸的表現， 同時還會導致大便顏色變化。 為了讓家長早點發現膽道閉鎖的“預警信號”， 婦女兒童醫療中心計劃設計一套小兒大便的“比色卡”， 方便父母對照小孩大便顏色異常。

●膽道閉鎖的首發癥狀是黃疸， 很容易被家長誤認為是生理性黃疸

●如果不治療， 膽道閉鎖患兒會在一歲內死亡

●專家：如果幼兒同時發現黃疸和大便顏色偏白、灰白， 需警惕膽道閉鎖

“新生兒黃疸很常見， 不少疾病都會引發新生兒黃疸， 但其中有一種致命的病叫膽道閉鎖， 首發癥狀就是持續性的黃疸。 家長很容易將膽道閉鎖和生理性黃疸混淆，

以致錯過了治療時間。 ”前日廣州市婦女兒童醫療中心舉辦首屆膽道閉鎖家長聯誼會， 該院小兒外科副主任醫師鐘微在會上強調， 膽道閉鎖發病率上升很快， 家長一發現小孩有膽道閉鎖的苗頭應該立即就醫， 如果不治療這種病會讓小兒在一歲以內因肝硬化、門脈高壓而死亡， 死亡率幾乎是百分之百。

膽道閉鎖除了有黃疸的表現， 同時還會導致大便顏色變化。 為了讓家長早點發現膽道閉鎖的“預警信號”， 婦女兒童醫療中心計劃設計一套小兒大便的“比色卡”， 方便父母對照小孩大便顏色異常。

寶寶黃疸6個月 原是膽道閉鎖

新生兒膽道閉鎖在新生兒出生幾周內就表現出癥狀，

但小麗(化名)到6個月時卻確診出這個病， 此時已超出了肝膽外科手術的時間， 只能等待肝移植。 其實， 小麗剛出生不久就發現有新生兒黃疸， 然而父母沒太重視， 找中醫開了中藥吃。 到小麗2個月大時， 父母又覺得她不對勁， 肚子脹、精神不好， 帶到醫院兒科去看， 懷疑是小兒腹瀉， 吊了一個多星期的針。 之后父母看到小麗雖然皮膚泛黃， 但是能吃能睡， 以為不會是什么嚴重的情況。 小麗長到5個月時， 肚子越來越脹， 精神也越來越不好， 父母再帶她到醫院檢查， 醫生詳細詢問病情后建議轉到專科大醫院去。 小麗輾轉被送到廣州市婦女兒童醫療中心， 醫生發現她大便的膽紅素高， 再做十二指腸膽紅素檢查和B超， 確診是膽道閉鎖。

“我們醫院一年接診膽道閉鎖病人超過50例， 其中70%左右都是輾轉各地求醫才確診的， 中間耽誤了時間， 大大影響了這個病的治療。 ”廣州市婦女兒童醫療中心小兒外科副主任醫師鐘微說， 膽道閉鎖以前被當作罕見病， 但現在發病人數在不斷上升。

據了解， 我國目前沒有膽道閉鎖確切的發病率， 但臺灣地區的統計該病發病率是1：5000～1：10000， 即一萬個新生兒中會有一到兩個寶寶患有膽道閉鎖。 亞洲國家的膽道閉鎖發病率明顯高于歐美國家， 患有膽道閉鎖的女孩多于男孩。

導讀： 我妹妹剛生下來大便就是乳白色， 去武漢同濟醫院做了核磁共振檢查出是膽道閉鎖， 后來在同濟醫院做了手術， 只有少許好轉， 但是還是沒有疏通，

膽黃素一直在兩百以上， 現在病情很嚴重了， 我天天看見媽媽在哭， 我也很傷心， 誰能幫幫我， 救救我的妹妹。 中醫能調解膽黃素嗎， 請告訴我可以去哪個醫院， 可以用那些藥？

嬰兒膽道閉鎖病死率高

據介紹， 膽道閉鎖是指在妊娠末期、出生時或出生后肝外膽管的一部分或全部發生閉塞， 導致膽汁不能向腸道排泄而引起的一種疾病。 鐘微說， 膽道閉鎖的病因很復雜， 至今沒有明確的病理機制， 一般認為與先天性膽道發育畸形有關， 此外宮內病毒感染也可能是“元兇”之一。

膽道閉鎖的孩子剛出生時是正常的， 外表上看和健康孩子沒什么不同。 但在出生后2～3周開始顯露癥狀， 先是出現黃疸， 通常不消退且日益加深。 皮膚變成金黃色甚至褐色。

接著大便的顏色也發生變化， 從正常的淡黃色變成淺黃色， 逐漸變成偏白色， 以后成為陶土樣灰白色。 小便也變為深黃色繼而為濃茶色。 如果不治療膽道閉鎖的孩子長到3、4個月時營養發育還是正常的， 但病程到5、6個月時發育會變慢， 精神萎靡， 同時腹部明顯變大， 出現腹水， 肝脾也會腫大。

“膽道閉鎖是個難以治療而且致死率很高的疾病！”鐘微說， 膽道閉鎖的治療有一個特點：越早發現治療， 效果越好， 甚至是早一天手術效果都會不一樣。 而如果不加以治療， 膽道閉鎖的孩子絕大多數會在10個月內因為肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。

膽道閉鎖和生理性黃疸如何區分？

“其實家長只要細心觀察， 還是可以發現生理性黃疸和膽道閉鎖之間的區別的。 ”鐘微說。

生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導致的黃疸會在小兒出生后2～3周出現，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導致的黃疸是持續性的，還會日益加深。

此外，生理性黃疸只是單純的黃疸，小孩子不會出現大小便顏色的變化。膽道閉鎖則不同，該病還會導致大便的改變。鐘微建議，如果家長發現新生兒有持續性的黃疸，同時大便顏色變成淡黃甚至是灰白，就要及時帶孩子到小兒外科檢查。

治療：

3個月內必須做手術

膽道閉鎖一旦確診，要馬上進行肝外膽道重建手術，實現通暢的膽汁引流，這種手術越早做效果越好。一般來說最好在出生60天以內進行手術，國外有報道膽道閉鎖病人接受膽道重建手術后可以存活20年以上。

但要注意的是，膽道閉鎖患者出生3個月后就沒辦法再做膽道重建手術。而且即便是在3個月內做這種手術，也不擔保徹底治愈，約有六到七成的患者在進行膽道重建手術后最終仍需要肝移植。假如不治療，則在10個月左右死于并發癥。

”鐘微說。

生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導致的黃疸會在小兒出生后2～3周出現，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導致的黃疸是持續性的，還會日益加深。

此外，生理性黃疸只是單純的黃疸，小孩子不會出現大小便顏色的變化。膽道閉鎖則不同，該病還會導致大便的改變。鐘微建議，如果家長發現新生兒有持續性的黃疸，同時大便顏色變成淡黃甚至是灰白，就要及時帶孩子到小兒外科檢查。

治療：

3個月內必須做手術

膽道閉鎖一旦確診，要馬上進行肝外膽道重建手術，實現通暢的膽汁引流，這種手術越早做效果越好。一般來說最好在出生60天以內進行手術，國外有報道膽道閉鎖病人接受膽道重建手術后可以存活20年以上。

但要注意的是，膽道閉鎖患者出生3個月后就沒辦法再做膽道重建手術。而且即便是在3個月內做這種手術，也不擔保徹底治愈，約有六到七成的患者在進行膽道重建手術后最終仍需要肝移植。假如不治療，則在10個月左右死于并發癥。