新陳代謝異常新生兒可喂母乳嗎？

1．苯丙酮尿症本病是較常見的一種氨基酸代謝異常性疾病）由於肝內缺乏苯丙酸羥化酶， 使苯丙氨酸不能正常代謝成為酪氨酸， 因此， 大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄積於體內， 而對中樞神經系統造成損害。 所以， 應限制苯丙氨酸的攝入量。 人乳中的苯丙氨酸含量較低， 但對於患苯丙酮尿症的新生兒來說仍偏高。 因此， 對這些小兒可採取部分母乳餵養， 同時加用低苯丙氨酸的配方奶， 並定期檢測血苯丙氨酸的含量， 以作為母乳和配方奶比例調整的依據。
2．楓糖尿病本病是一種較為罕見的氨基酸代謝異常性疾病。

主要是由於分支酮酸脫羧酶的先天性缺陷所致， 可造成嚴重的腦損傷， 而導致智力低下。 本病可採取適量母乳與低蛋白質飲食代用品混合餵養， 定期檢測血中氨基酸濃度， 以調整飲食的比例。
3. 半乳糖血症本症是由於酶的缺陷， 使乳糖的代謝產物半乳糖-1-磷酸和半乳糖醇增多， 這些物質蓄積於體內後可引起神經系統損害而導致智力低下， 並可伴有黃疸、低血糖、白內障、肝臟腫大、繼發性出血等較為嚴重的症狀。 因為乳糖是乳汁中一的主要糖類， 所以， 患本症的新生兒應立即停止母乳餵養， 而改喂不含乳糖的大豆類代乳品較為合適。