活動期分為五個階段:
1、血管改變階段:為本病病程早期所見。 動靜脈均有迂曲擴張。 靜脈管徑有時比正常的管徑大於3~4倍。 視網膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管。
2、視網膜病變階段:病變進一步發展, 玻璃體出現混濁, 眼底較前朦朧。 視網膜新生血管增多,
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3、早期增生階段:上述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索, 並向玻璃體內發展治療, 引起眼底周邊部(大多數)或後極部(少數)視網膜小範圍脫離。
4、中度增生階段:脫離範圍擴大至視網膜一半以上。
5、極度增生階段:視網膜全脫離。 有時還可見到玻璃腔內大量積血。
本病活動期病程為3~5個月。 並不是所有病例都要經歷以上的5個階段, 約1/3病例在第一階段, 1/4在第二階段停止進行, 其餘則分別在第三、四、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。
2 纖維膜形成期纖維膜形成期, 在活動期不能自行消退的病例,
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Ⅰ度:視網膜血管細窄, 視網膜周邊部灰白混濁, 雜有小塊形狀不規則色素斑, 附近玻璃體亦有小塊混濁, 常伴有近視。
Ⅱ度:視網膜周邊部有機化團塊, 視訊光碟及視網膜血管被此牽引而移向一方, 對側視訊光碟邊緣有色素弧, 視訊光碟褪色。
Ⅲ度:纖維機化膜牽拉視網膜形成一個或數個皺褶。 每個皺褶均與視網膜周邊部膜樣機化團塊相連接。 皺褶905位於顳側, 105位於鼻側。 位於顳上顳下側者甚為少見。 視網膜血管不沿此皺褶分佈, 與先天性視網膜皺襞不同。
Ⅳ度:晶體後可見纖維膜或脫離了機化的視網膜一部分, 瞳孔領被遮蔽。 自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。
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Ⅴ度:晶體後整個被纖維膜或脫離了的機化的視網膜所覆蓋。 散瞳檢查, 在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。 前房甚淺, 常有虹膜前後粘連。 亦可因繼發性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁, 眼球較正常者小, 內陷。
3 急性期視網膜血管紆曲擴張, 尤其靜脈更為明顯。 在眼底周邊部可見視網膜上有細小的新生毛細血管。
有血管的視網膜向前融合於無血管的視網膜。
動靜脈形成短路交通支, 在其後緣可見視網膜血管長出新生血管及微血管瘤。
眼底螢光血管造影可見毛細血管無灌注區及擴張的毛細血管。
當病變進行時, 新生血管增多, 新生血管的大小與廣泛程度不一, 還可伸向玻璃體, 引起玻璃體出血,
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由於玻璃體混濁使眼底較以前模糊, 周邊視網膜局限性隆起成脊狀, 其上可見增殖的血管條索。 此種條索可向玻璃體內發展, 多發生於赤道部附近, 偶見於後極部。
輕症者局限性增殖僅引起該區局部視網膜脫離, 如病情嚴重, 增殖廣泛, 可擴展為大部, 甚至全視網膜脫離。
4 退行期急性期患眼, 可在病程中不同階段停止進行, 若病變尚局限在小範圍即退行, 退行後所形成的瘢痕亦較輕微。
急性期病變擴大後才退行者, 其遺留的瘢痕組織亦廣泛, 後果亦嚴重。
大多數患兒隨年齡增大病變退行, 約1/5~1/4患眼的病情繼續發展而進入瘢痕期。
5 瘢(ban)痕期在急性期後病變退行而遺留的瘢痕, 視原有病變的嚴重程度而有不同的表現。
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1、輕度的表現為眼底的色調蒼白或視網膜血管較細, 周邊視網膜常有小塊不規則的色素斑及小塊玻璃體混濁;
2、病變較重者, 周邊視網膜有混濁機化團塊, 視乳☆禁☆頭被牽拉移位, 視網膜血管被扯向一方。 視乳☆禁☆頭另一邊緣有色素弧。 瘢痕組織牽拉使視網膜出現皺折, 多向顳側周邊伸展, 通常為一個皺折, 偶有數個皺折, 每個皺折均與眼底周邊部的瘢痕組織相連, 但視網膜血管不沿此皺折分佈, 此乃與先天性視網膜皺折之鑒別。
3、病變較重的眼, 於晶體後可見部分機化膜及部分視網膜結締組織增生, 可遮蓋部分瞳孔區。
4、病情更重者, 晶體後間隙充滿組織和機化的視網膜, 前房淺, 常有虹膜前後粘連。 瞳孔散大後可見睫狀突伸長呈距齒狀。廣泛的虹膜前粘連常併發閉角型青光眼,角膜可完全混濁,眼球因發育障礙而顯小且內陷。
在ROP的瘢痕期,ROP表現的輕重不一,對視力預後也有明顯差別,按其輕重程度可分為5度:
1度:後極部眼底往往正常或有些色素沉著,周邊部輕度瘢痕。可見不透明的白色組織塊,色素沉著或脈絡膜萎縮。一般視力正常,黃斑若有受累,可有所減退。多數患眼為近視,多在6屈光度以上。
2度:視乳☆禁☆頭血管向顳側視網膜血管牽引,使黃斑偏向顳側,形成假斜視。周邊部有新生血管膜形成。在玻璃體牽拉處視網膜呈格子樣變性,甚至出現裂孔。
3度:瘢痕組織牽拉視網膜,形成似鐮狀的皺襞,其通常位於鑷側,伸延至周邊,終止於玻璃體基底部的膠質組織內,該處玻璃體增後與皺襞相連,視網膜血管不進入此皺襞,視力多低於0.1。
4度:瞳孔區晶體後可見灰白色組織塊,視力極差,可僅為光感。
5度:晶體後纖維增殖,角膜混濁,可併發白內障、青光眼。常有眼球萎縮,視力完全喪失。
瞳孔散大後可見睫狀突伸長呈距齒狀。廣泛的虹膜前粘連常併發閉角型青光眼,角膜可完全混濁,眼球因發育障礙而顯小且內陷。在ROP的瘢痕期,ROP表現的輕重不一,對視力預後也有明顯差別,按其輕重程度可分為5度:
1度:後極部眼底往往正常或有些色素沉著,周邊部輕度瘢痕。可見不透明的白色組織塊,色素沉著或脈絡膜萎縮。一般視力正常,黃斑若有受累,可有所減退。多數患眼為近視,多在6屈光度以上。
2度:視乳☆禁☆頭血管向顳側視網膜血管牽引,使黃斑偏向顳側,形成假斜視。周邊部有新生血管膜形成。在玻璃體牽拉處視網膜呈格子樣變性,甚至出現裂孔。
3度:瘢痕組織牽拉視網膜,形成似鐮狀的皺襞,其通常位於鑷側,伸延至周邊,終止於玻璃體基底部的膠質組織內,該處玻璃體增後與皺襞相連,視網膜血管不進入此皺襞,視力多低於0.1。
4度:瞳孔區晶體後可見灰白色組織塊,視力極差,可僅為光感。
5度:晶體後纖維增殖,角膜混濁,可併發白內障、青光眼。常有眼球萎縮,視力完全喪失。