有關小兒地中海貧血的表現

貧血的臨床表現與其病因， 程度輕重、發生急慢和年齡等因素有關。 一般而論， 急性的貧血如急性失血或溶血， 雖貧血程度較輕， 亦可引起嚴重症狀甚至休克。 而慢性貧血， 早期由於機體各器官的代償功能較好， 可無症狀或症狀較輕， 當代償不全時才逐漸出現症狀。

小兒對慢性貧血的耐受性一般較成人為大。 個別慢性貧血患兒(如重型β-地中海貧血)， 在重度貧血時仍可走路上樓。 由於紅細胞主要功能是攜帶氧氣輸送全身， 貧血時， 血液含氧量減少而呈低血氧症， 這就引起組織與器官功能減退而產生各系統症狀。

一、 一般表現

皮膚、粘膜蒼白為突出表現。 由於紅細胞數及血紅蛋白含量減低， 使皮膚(面， 耳輪、手掌等)、粘膜(瞼結膜、口腔粘膜)及甲床呈蒼白色。 重度貧血時皮膚往往呈蠟黃色， 每易誤診為合併輕度黃疸， 相反， 伴有黃疸， 青紫或其他皮膚色素改變時可掩蓋貧血的表現。 此外， 病程較長的還常有易疲倦， 毛髮乾枯， 營養低下， 體格發育遲緩等症狀。

二、 造血器官反應

嬰兒期由於造血器官的功能尚未穩定， 當造血需要增加時， 往往骨髓外造血器官和組織呈增生性反應， 回復到胎兒時期的造血狀態， 出現肝脾和淋巴結不同程度增大(再生障礙性貧血骨髓外造血一般不增強)， 末梢血液中可出現有核紅細胞、幼稚粒細胞。

三、各系統症狀

(一)迴圈和呼吸系統 這兩個系統的症狀是互相聯繫的， 貧血時， 由於組織缺氧， 可出現一系列代償功能改變， 如通過心率加快和呼吸加速來達到增加運輸氧氣的能力(活動後更明顯)。 體格檢查可發現心率加快， 脈搏加強， 動脈壓增高， 有時可見毛細血管搏動。 到重度貧血代償功能失調時， 出現心臟擴大， 心前區收縮期雜音， 甚至發生充血性心力衰竭。

(二)消化系統 胃腸蠕動及消化酶的分泌功能均受到影響， 出現食欲減退、噁心、腹脹或便秘等。 偶有舌炎， 舌乳☆禁☆頭萎縮等。

(三)神經系統 常表現精神不振、注意力不集中， 性情易激動等， 腦組織嚴重缺氧可出現昏厥。 年長兒可有頭痛、昏眩、眼前有黑點或耳鳴等。