法洛四聯症是一種什麼樣的病

法洛四聯症的孩子發育往往受到限制。 由於全身缺氧， 運動發育通常落後。 正常孩子1歲左右學會走路， 但法四孩子可能1歲半才剛學會走路。

病理、病生改變

法洛四聯症包括右室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚這4大病理改變。 其基礎是漏斗部室間隔前移， 造成對位不良室缺。 這種室間隔缺損與單純性室間隔缺損完全不一樣， 因為後者對位正常， 就像溶洞裡的石筍和鐘乳石最後能對接成石柱。

而對位不良室缺就像兩條永不相交的平行線， 相伴卻又始終保持一段距離。 對位不良室缺在左心室面導致主動脈騎跨，

使靜脈血很容易由右心室經過室缺進入主動脈;在右室面卻又擠佔右室流出道的位置， 造成右室流出道狹窄。 右心室肥厚通常是隨著年齡增大而逐漸出現的， 這與右室流出道狹窄造成的右室後負荷增高有關。

以上是法洛四聯症的病理改變， 血流動力學改變則以右室流出道狹窄為基礎。 前面提到右室後負荷增加， 血流在室間隔水準產生右向左分流;這也同時造成肺循環血流減少， 參與氧氣交換的血流減少， 參與肺循環後回到左心房的氧合血也減少。

在左心室內， 未氧合血(右心室分流過來的靜脈血)與減少的氧合血混合時加重了紫紺。 右室流出道狹窄造成該部位血流速度增快，

這也是產生心臟雜音的基礎。 由此可見， 法洛四聯症患兒的紫紺， 是由於室水準的右向左分流與肺血減少二者共同導致的。

一般法洛四聯症患兒出生時， 由於動脈導管未關閉， 主動脈的血流可以通過動脈導管分流到肺動脈， 因此肺血流量不少。 即使存在右向左分流， 但紫紺通常不明顯。

這裡要說一句， 如果出生後立即出現紫紺的， 通常不是法洛四聯症， 可能是大動脈轉位、肺動脈閉鎖、肺靜脈異位引流、Taussig-Bing畸形， 診斷明確前不能吸氧。 等到動脈導管自然閉合以後， 法洛四聯症的孩子開始逐步出現紫紺。 這一現象最先由美國Taussig醫生闡述， 並由此開始了人類對複雜先心病手術糾治的嘗試。

1945年5月， Blalock與Taussig合作完成體循環-肺循環分流術，

手術將右鎖骨下動脈截斷， 並吻合到右肺動脈上， 相當於再造了類似於動脈導管的分流。 手術使一名法洛四聯症患者紫紺症狀消失。 為紀念這一劃時代的手術方式， 該手術被命名為Blalock-Taussig分流術， 簡稱B-T分流術。 由於體外迴圈技術的發明， B-T分流術已不再用於治療單純法洛四聯症。

法洛四聯症的孩子發育往往受到限制。 由於全身缺氧， 運動發育通常落後。 正常孩子1歲左右學會走路， 但法四孩子可能1歲半才剛學會走路。 蹲距動作壓迫下肢血管， 增加體循環阻力， 可減少右向左分流， 增加肺循環血流量， 從而減輕缺氧。 典型的“蹲距”動作通常見於2歲以上的大孩子。 對於不會走路的孩子， 運動發育落後造成另一個現象就是肥胖，

但這種肥胖在手術糾治以後會逐步恢復正常。

併發症

法洛四聯症最危險的併發症是缺氧發作。 由於右室流出道狹窄， 在哭鬧、缺氧等刺激下， 右室流出道發生痙攣， 可造成肺循環血流量急劇減少， 導致患兒抽搐或暈厥。 在不會走路的孩子， 可以表現為劇烈哭鬧後突然“入睡”， 幾分鐘後自行緩解。 這種“入睡”實際上是腦缺氧造成的暈厥。 由於缺氧發作可能引起呼吸心跳驟停， 導致患兒死亡， 而且首次發作後還會再次發生， 因此這是急診手術的指征。

由於全身缺氧， 身體會隨著年齡的增長出現進一步變化——血管增生。 手腳出現杵狀指(趾)， 雙眼可佈滿血絲， 這些都是血管增生的表現。 醫生最關心的是肺側枝血管，

這相當於自身形成了動脈導管， 手術前可增加肺血流量， 改善缺氧症狀。 但手術後肺血流異常增多， 嚴重時可造成病人肺出血與左心功能衰竭死亡。

由於長期缺氧， 紅細胞增生， 血液粘滯度增高， 容易形成血栓。 腦栓塞與腦膿腫是最嚴重的神經系統併發症， 可見於2歲以上患兒。 大齡患兒免疫力底下， 也容易患細菌性心內膜炎。

手術治療以及預後

手術是法洛四聯症的唯一治療手段。 前面講到， 缺氧發作是法洛四聯症最危險的併發症。 出現了缺氧發作， 就必須馬上安排手術治療。 或許患兒在這次缺氧發作中倖存下來， 那麼下一次缺氧發作帶來的很可能是腦損傷甚至死亡。

如果沒有發生過缺氧發作， 那麼建議的手術時間是6個月大至1歲之間。 這時候動脈導管大部分已經關閉，孩子紫紺開始加重。超過1歲的法洛四聯症患兒，側枝血管開始增生，這在手術過程中以及手術以後都會帶來麻煩。

在手術過程中，針對法洛四聯症的病理改變均需要糾治，其中最關鍵的一點就是疏通右室流出道。這裡不僅要清除異常肌束，還要將右室流出道、肺動脈瓣環、肺動脈通過補片擴大，這裡有個名詞是“跨肺動脈瓣環補片”。如果術前已經出現了側枝血管，那麼手術中需要盡可能地對其進行結紮或封堵，條件好的心臟中心會在雜交手術室完成這類高難度手術。

由於手術過程中採用跨肺動脈瓣環補片，手術後可以在此部位形成心臟雜音，因此法洛四聯症術後是可以有心臟雜音的。另外，可以存在肺動脈瓣返流。這種返流通常在學齡前直至青春期都可以被代償，但是部分患者在青春期以後可能會出現失代償表現——右心功能不全。二次手術可植入人工肺動脈瓣;人工帶瓣支架已在國外開始臨床試驗，並取得滿意療效。

結語

法洛四聯症屬於複雜型先天性心臟病，但不是不治之症。只要能早期發現、及時治療，其遠期預後良好。

這時候動脈導管大部分已經關閉，孩子紫紺開始加重。超過1歲的法洛四聯症患兒，側枝血管開始增生，這在手術過程中以及手術以後都會帶來麻煩。

在手術過程中，針對法洛四聯症的病理改變均需要糾治，其中最關鍵的一點就是疏通右室流出道。這裡不僅要清除異常肌束，還要將右室流出道、肺動脈瓣環、肺動脈通過補片擴大，這裡有個名詞是“跨肺動脈瓣環補片”。如果術前已經出現了側枝血管，那麼手術中需要盡可能地對其進行結紮或封堵，條件好的心臟中心會在雜交手術室完成這類高難度手術。

由於手術過程中採用跨肺動脈瓣環補片，手術後可以在此部位形成心臟雜音，因此法洛四聯症術後是可以有心臟雜音的。另外，可以存在肺動脈瓣返流。這種返流通常在學齡前直至青春期都可以被代償，但是部分患者在青春期以後可能會出現失代償表現——右心功能不全。二次手術可植入人工肺動脈瓣;人工帶瓣支架已在國外開始臨床試驗，並取得滿意療效。

結語

法洛四聯症屬於複雜型先天性心臟病，但不是不治之症。只要能早期發現、及時治療，其遠期預後良好。