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法洛四聯症能治癒嗎

先心病的種類很多, 可分為左向右分流型(潛伏青紫型)、右向左分流型(青紫型)和無分流型(無青紫型)三大類, 主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯症、完全性大動脈轉位和肺動脈瓣狹窄等, 可有兩種以上畸形並存。

法洛四聯症發病率約占所有先天性心臟病的10%, 占紫紺型先心病的50%。 四聯症顧名思義心臟有四種畸型, 即:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。 其解剖變化很大, 可以很嚴重, 表現為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側支血管, 也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄,

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因此其手術療效有較大差異。

發病原因:

環境因素

(1)感染, 母親妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒、柯薩奇病毒等, 胎兒先天性心臟病的發病率升高。

(2)另外諸如羊膜病變, 胎兒受壓, 妊娠早期先兆流產保胎治療, 母體患營養不良、糖尿病、苯酮尿症、高血鈣, 妊娠早期接觸放射線和細胞毒性藥物, 母親年齡過大等使胎兒發生先天性心臟病的可能性增加。

遺傳因素

先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢, 可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起。 遺傳學研究認為, 多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。

手術時機的選擇

目前隨著手術技術的提高,

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對孩子年齡、體重的要求已逐漸降低, 任何年齡體重的孩子在病情需要的情況下都能進行手術, 但不同年齡體重的孩子的手術風險還是有很大區別的。 早期手術的優越性在於減少右心室繼發性肥厚, 促進肺血管發育, 但年齡小, 耐受手術能力也小。 目前看來, 手術時機的選擇機一般認為在4月齡至1歲間比較合適, 在此範圍內看孩子是否頻繁缺氧發作進行調節, 如缺氧發作頻繁則須早作, 以避免缺氧發作致死;如很少發作可待稍大後再作, 這樣, 孩子耐受手術能力增強, 可提高手術成功率。

總之, 多數法洛四聯症的手術效果很好, 遠期壽命和生活品質和正常孩子沒有區別或區別不明顯。 部分重症患者可能遺留一些問題需再次手術或服藥解決。

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相信隨著科學技術的進步, 一定能將這些問題逐一攻克。

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