先心病的種類很多, 可分為左向右分流型(潛伏青紫型)、右向左分流型(青紫型)和無分流型(無青紫型)三大類, 主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯症、完全性大動脈轉位和肺動脈瓣狹窄等, 可有兩種以上畸形並存。
法洛四聯症發病率約占所有先天性心臟病的10%, 占紫紺型先心病的50%。 四聯症顧名思義心臟有四種畸型, 即:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。 其解剖變化很大, 可以很嚴重, 表現為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側支血管, 也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄,
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發病原因:
環境因素
(1)感染, 母親妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒、柯薩奇病毒等, 胎兒先天性心臟病的發病率升高。
(2)另外諸如羊膜病變, 胎兒受壓, 妊娠早期先兆流產保胎治療, 母體患營養不良、糖尿病、苯酮尿症、高血鈣, 妊娠早期接觸放射線和細胞毒性藥物, 母親年齡過大等使胎兒發生先天性心臟病的可能性增加。
遺傳因素
先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢, 可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起。 遺傳學研究認為, 多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成。
手術時機的選擇
目前隨著手術技術的提高,
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總之, 多數法洛四聯症的手術效果很好, 遠期壽命和生活品質和正常孩子沒有區別或區別不明顯。 部分重症患者可能遺留一些問題需再次手術或服藥解決。