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漏斗胸的病因及症狀表現

漏斗胸funnelbreast為最常見的先天性胸骨畸形, 約占胸壁畸形的85%左右, 是胸廓全體發生變形的一種畸形。 為胸骨向下凹陷, 與其相連的肋軟骨也隨之向背側凹陷。

多從第3肋軟骨開始到第7肋軟骨, 在胸骨劍突上為凹陷的最低點, 漏斗胸嚴重者胸骨最深凹陷可觸及脊柱, 劍突的前端向前方翹起, 肋弓部向外突出, 形成船樣或漏斗樣畸形。

漏斗胸的病因是什麼

發病原因

漏斗胸畸形的原理尚未明確, 大多數人認為漏斗胸是胸骨體特別是劍突根部及其相應兩側第3~6肋軟骨向內凹陷, 致使前胸壁狀似漏斗狀的胸廓異常現象,

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是胸壁最常見的先天性畸型。

漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長, 將胸骨下端向內頂入, 而造成在外觀上呈現胸前壁向內凹陷情形, 使胸腔空間變小, 並且壓迫到心臟及肺臟, 而心肺的功能也會受到影響。

遺傳因素

男性較女性多見, 有報導男女之比為4∶1, 屬伴性顯性遺傳。 有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰, 而無家族史者, 漏斗胸的發病率僅1.0‰。 漏斗胸的原因不明, 認為與遺傳有關。

生理因素

有人認為此畸形是由於肋骨生長不協調, 下部較上部小, 擠壓胸骨向後而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突, 在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。

其他因素

1、多認為漏斗胸是由於下胸部的肋骨和肋軟骨生長發育過度,

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擠壓胸骨移位代償性向後移位所致。

2、有人認為是膈肌發育異常, 膈肌中心腱縮短, 膈肌功能性異常, 但膈肌發育異常理論尚未得到充分證實。

3、呼吸道梗阻使得患兒出現吸氣性呼吸聞難而用力吸氣, 呼吸肌牽拉胸壁向後運動, 長時間就會形成漏斗胸。

漏斗胸的原因不明, 認為與遺傳有關。 還有可能此畸形是由於肋骨生長不協調, 下部較上部小, 擠壓胸骨向後而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突, 在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致。

年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的, 隨著年齡的增長, 漏斗胸逐漸不對稱, 胸骨往往向右側旋轉, 右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,

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右側乳腺發育較左側差, 後胸部多為平背或圓背, 脊柱側彎隨年齡逐漸加重, 嬰幼兒脊柱側彎可不明顯, 青春期以後脊柱側彎較明顯。

漏斗胸的症狀表現

輕微的漏斗胸可以沒有症狀, 畸形較重的壓迫心臟和肺, 影響呼吸和迴圈功能, 肺活量減少, 功能殘氣量增多, 活動耐量降低。

幼兒常反復呼吸道感染, 出現咳嗽、發熱, 常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。

幼兒循環系統症狀較少, 年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快、心悸, 甚至心前區疼痛, 主要是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要, 心肌缺氧, 因而引起疼痛。 有些患者還可以出現心律失常, 以及收縮期雜音。

嬰兒期漏斗胸壓迫症狀較輕者常未被注意。

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有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷, 但常未檢查出呼吸道阻塞的原因。

患兒常體形瘦弱, 不好動, 易得上呼吸道感染, 活動能力受到限制。 用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。

活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。 體征除胸廓畸形外, 常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

胸骨體特別是劍突根部及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷, 致使前胸壁狀似漏斗, 心臟受壓移位, 肺也因胸廓畸形而運動受限, 影響患兒的心肺功能。

患兒活動後心悸氣促, 常發上呼吸道和肺部感染, 甚至發生心力衰竭。 症狀在3歲以後逐趨明顯, 凹胸, 凸肚, 消瘦, 發育差。 漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形。

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絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水準開始向後, 到劍突稍上一點處為最低點, 再返向前形成一船樣畸形。 兩側或外側, 向內凹陷變形, 形成漏斗胸的兩側壁。

漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大, 肋骨由後上方急驟向前下方凹陷, 使前後變近, 嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。

年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的, 隨著年齡的增長, 漏斗胸畸形逐漸變得不對稱。

胸骨往往向右側旋轉, 右側肋軟骨的凹陷往往較左側深, 右側乳腺發育較左側差。 後胸部多為平背或圓背, 脊柱側彎隨年齡逐漸加重, 年齡小時不易出現脊柱側彎, 青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺, 心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。

胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

溫馨提示:漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。 漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長所發現。

外型特徵為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹。

心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。

胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

溫馨提示:漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。 漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長所發現。

外型特徵為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹。

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