先天性全
丙種球蛋白低下血症由性聯隱性遺傳，
其缺陷在於前B細胞分化為B細胞的分化過程發生障礙。
本病僅見於男性，
又名Bruton。
一、原則是用替代療法，
補充病人不能產生的抗體。
方法是週期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，
劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。
正常血清IgG約12.0g/L。
此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水準，
但有明顯的治療作用。
長年反復注射，
會引起局部注射部位瘢痕形成，
偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，
應及時按過敏性休克處理。
部分肌肉注射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人，
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可連續靜脈輸入血漿10ml/kg，
以提高血清免疫球蛋白水準。
另外，
尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，
能明顯減少球蛋白的副作用。
對各種感染宜於抗生素治療。
甲氨苄啶與磺胺甲惡唑聯用對因IgA缺乏的慢性鼻竇和肺部感覺有效。
二、因長期使用肌肉注射而導致疼痛不能耐受的病人，
還可改用以下方法:
(一)可連續靜脈輸入血漿10ml/kg，
以提高血清免疫球蛋白水準。
(二)可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松，
能明顯減少球蛋白的副作用。
對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法
飲食治療主要方法：
禁用麥食，
多用各種維生素和蛋白質，
少進脂肪和碳水化物，
避免多渣食物，
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供給充足水分。
治療初期不用澱粉類食物，
而較多給葡萄糖和果糖。
可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳，
因富於蛋白質，
應作為主要飲食。
此外如豆製品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質可做成泥和易消化的軟食，
逐漸增加，
以維持營養。
也可給熟香蕉或香蕉粉。
注意加用魚肝油或維生素A、D製劑及鈣劑。
以後逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。
最後才添加澱粉食品，
可先從藕粉類澱粉製品開始，
然後試用糕乾粉、米粉、代乳粉等。
對加用麥粉類食物要十分慎重。
如再出現消化吸收不良，
應恢復最簡單的食品，
以後再逐漸添加其他食物，
和治療初期一樣。
診斷
嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血症：①血清IgG很低，
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而IgA和IgM正常。
②外周血中B細胞計數正常。
③淋巴結活檢雖缺少成熟漿細胞，
但有漿細胞樣淋巴細胞。
④一般不超過18個月即可恢復合成免疫球蛋白的能力。
正常5～9月齡嬰兒：①血清IgG雖低，
但高於350mg/dl。
②血清中可測到IgM及IgA。
