產後大出血 當心席漢氏綜合征

今年26歲的小丁， 懷孕40周。 孕期進補太過， 體重增長了25千克。 最終， 孩子生出來足足4.5千克， 分娩後， 產婦因為子宮太大， 宮縮不好， 出血量很大， 超過1 800毫升。 經過輸血、宮腔填塞、子宮動脈栓塞等一系列搶救， 總算是把血止住了。 產婦折騰得精疲力盡， 產後三天才能下床。 之後又發現， 產婦沒什麼奶水， 請催乳師， 喝下奶湯， 都不管用， 只好放棄母乳餵養， 給孩子喝奶粉。 產婦在月子裡也顯得沒什麼精神， 家人也都沒在意， 總覺得是生孩子傷著了， 養養就好。  

到了產後3個多月， 家人發現產婦吃得越來越少， 還老是頭暈、心慌、乏力，

有時甚至會暈倒， 頭髮和眉毛都掉了許多， 做了心電圖、胃鏡都說沒有問題。 最後到內分泌科一查， 發現皮質醇、性激素、甲狀腺激素都很低， 醫生診斷為“席漢氏綜合征”， 用了激素治療， 才慢慢緩過來， 但從此就得長期吃藥了。  

對於妊娠分娩相關的合併症、併發症大家多少都有些耳聞， 如妊娠期糖尿病、妊娠期高血壓、產後出血、羊水栓塞等， 但有一些比較特殊的併發症， 可能很多人都不一定聽過它的名字， 更無法知道怎麼去預防與治療了。 我們今天就來瞭解一下這個“稀罕”的“席漢氏綜合征”。  

什麼是席漢氏綜合征 

席漢氏綜合征， 又名產後垂體功能不全、垂體功能不全綜合征、垂體前葉功能減退症等， 是指由於妊娠期垂體呈生理性肥大，

在產後大出血， 特別是長時期低血容量性休克， 或產褥期敗血症等引起的垂體動脈痙攣、血栓形成、垂體前葉壞死和萎縮， 而造成垂體功能不全， 繼發于垂體前葉多種激素分泌減退或缺乏而引起一系列臨床症狀的疾病。 據報導， 在產後出血性休克患者中該病發生率至少為25%。  

垂體前葉功能減退時， 最敏感的是促性腺激素的分泌減少， 其後影響促甲狀腺激素和促腎上腺激素的分泌。 多數患者表現為產後月經不調、乳☆禁☆房萎縮、無乳、性☆禁☆欲減退、消瘦、乏力、脫髮、畏寒、貧血、自發性低血糖等。 少數患者發病較不典型， 以消化道、精神症狀等為發病症狀， 甚至以危及生命的垂體危象為發病症狀， 表現為迴圈衰竭、嚴重低鈉血症、尿崩症、低血糖、充血性心衰等，

常造成診斷困難。  

及早診斷， 終身治療 

席漢氏綜合征臨床表現多樣， 程度輕重不等， 可累及單一內分泌軸， 也可波及整個內分泌系統及全身多個系統， 發病時間長短不一， 可以發生在產褥期甚至產後多年才出現。 若患者以某一腺體功能減退為主要表現而掩蓋其他腺體功能減退症狀時， 易造成誤診、漏診。 像上文中小丁那樣產後短時間就有症狀的人並不多見， 以往有文獻報導誤診平均時間為13年， 近來有文獻報導甚至有患者被誤診長達30年。  

目前對於垂體功能減退的患者， 尚無根治手段。 主要的治療是相關靶腺激素聯合替代治療， 而在替代治療中最重要的是腎上腺皮質激素和甲狀腺激素的替代治療，

對維持患者的生理機能、提高生活品質至關重要。 性激素的替代可維持患者的性徵並具有保持骨量等全身作用。 激素治療應該在明確診斷後儘早開始， 並持續終身， 性激素替代治療一般也應儘量維持到平均絕經年齡。  

席漢氏綜合征的關鍵在預防 

席漢氏綜合征與產後大出血所致垂體缺血性壞死有關， 關鍵在於預防。 減少產後大量出血， 才能從根本上減少該病症的發生。 以下對廣大有生育要求的女性提出幾點建議： 

1.孕期正規建立圍產保健手冊， 按期產檢， 以及早發現產後出血的高危因素； 

2.保持健康的生活方式， 營養均衡， 以積極的心態面對分娩， 和醫護人員默契配合， 平安度過分娩期； 

3.如果產婦是前置胎盤、胎盤植入、雙胎、患有妊娠期高血壓疾病等， 容易發生產後大出血的孕婦， 應儘早轉至綜合救治實力較強的醫院， 通過妊娠期的糾正和處理， 一方面可以減少產後出血的發生， 另一方面， 一旦發生情況， 能儘早救治， 降低此類併發症的發生風險。  

4.如果產後發生過大量出血， 而且有產後無奶水、月經稀少、消瘦、毛髮脫落等症狀時， 應及時診治。  

5.席漢綜合征一般需要終身服藥才能保持健康狀態， 不能因為服藥麻煩而輕易停藥。