病理性兒童性☆禁☆早☆禁☆熟的表現

性☆禁☆早☆禁☆熟從病因上可分為真性性☆禁☆早☆禁☆熟及假性性☆禁☆早☆禁☆熟， 完全性性☆禁☆早☆禁☆熟和部分性性☆禁☆早☆禁☆熟等， 真性性☆禁☆早☆禁☆熟是由於下丘腦—垂體—性腺軸提前發生作用， 屬中樞性性☆禁☆早☆禁☆熟。

在臨床上， 真性性☆禁☆早☆禁☆熟只占少數， 大部分可表現為單純的某一種或幾種性發育徵象。 家長平時應多留心觀察孩子是否有第二性征過早出現、10歲以下的孩子身高增長突然加速等現象， 一旦發現異常， 應及時前往正規醫院就診。

兒童性☆禁☆早☆禁☆熟治療越早效果越好。 中醫學認為， 性☆禁☆早☆禁☆熟的病變主要在腎、肝兩髒， 其發病原因主要是由於小兒腎的陰陽不平衡，

腎陰不足， 相火亢盛所致;也可因疾病或精神因素導致肝失疏泄， 肝鬱化火， 肝火上炎， 或熱灼津液成痰， 阻遏於胸， 導致天癸早至， 第二性征提前出現。 臨床據此辨證分型論治， 已取得較好的效果。 還有某些疾病， 如糖尿病、失明等， 會影響兒童下丘腦及垂體的功能， 使兒童性成熟提前。

發病原因

一、顱內來源的性☆禁☆早☆禁☆熟(sexual precocity of intracranial origin)下丘腦或垂體病變導致的生殖道發育或功能的過早出現。

除了卵巢卵泡成熟與排卵發生過早外， 與見於正常兒童的發育相同。 大多數顱內來源的性☆禁☆早☆禁☆熟為第三腦室(third ventricle)底部的病變或腫瘤， 這些病變常累及下丘腦後部， 尤其是灰質結節(tuber cinereum)：乳☆禁☆頭體(mammillary bodies)及視交叉(optic chiasm)部， 先天性腦缺損或腦炎可伴發性發育成熟過早的徵象。

神經學檢查常可確診。 Mc Cune—Albright綜合征的性發育過早， 伴有多骨性纖維性發育不良(polyostotic fibrous dysplasia)、皮膚色素沉著及其他內分泌失調， 為下丘腦的先天性缺陷。

有些患兒與顱內疾病有關的性活動， 最初可無神經系統症狀。 從許多顱內病變起始的性☆禁☆早☆禁☆熟類型看， 發現障礙的部位與特徵非常重要。

由於顱內疾病引起的性☆禁☆早☆禁☆熟可解釋為下丘腦後部具有抑制由垂體前葉產生促性腺激素及其釋放的能力， 因此， 下丘腦後部的病變可破壞或抑制某些通常調節通向垂體後葉腺體刺激強度的機制， 使下丘腦對垂體的控制作用被解除， 從而增加促性腺物質的產生， 導致性腺的活動和性的成熟發育。 在其他的病例， 則可因垂體的直接刺激而致。

二、原因不明的性☆禁☆早☆禁☆熟(cryptogenic sexual precocity) 約80～90%體質性性☆禁☆早☆禁☆熟(constitutional sexual precocity)無明顯原因。 按病因分類常被歸於中樞神經來源的性☆禁☆早☆禁☆熟， 因病人可能有小而未經證實的下丘腦病變。 有些患者有性☆禁☆早☆禁☆熟的家庭史。 稱此種情況為原因不明是恰當的， 因關於此型性☆禁☆早☆禁☆熟的來源的確知之甚少。

三、卵巢腫瘤所致性☆禁☆早☆禁☆熟(ovarian tumors causing sexual precocity) 卵巢瘤作為性☆禁☆早☆禁☆熟的原因值得強調， 但在兒童期實際上以女性化腫瘤為常見。

在兒童期多數女性化間葉瘤， 在身體發育與骨齡中的快速增長隨同青春期女性化體型、生☆禁☆殖☆禁☆器的成熟及乳☆禁☆房的增大而發展。 陰☆禁☆毛出現， 但不如真同性性發育過早為多。 盆腔腫瘤常不能觸及。 陰☆禁☆道分泌物增加， 陰☆禁☆道塗片顯示雌激素效應增強， 有不規則陰☆禁☆道流血。

產生雌激素腫瘤所致性☆禁☆早☆禁☆熟之發生率， 較原因不明者為高， 尿雌激素及17酮類固醇水準可高於同齡正常兒。 但此類病例一般無排卵， 不能妊娠。 偶有卵泡性非腫瘤性卵巢囊腫可導致性☆禁☆早☆禁☆熟。 剜除囊腫(內含大量雌激素)可緩解性☆禁☆早☆禁☆熟的發展， 但如有性腺殘留， 則小囊腫仍能增大， 性☆禁☆早☆禁☆熟現象又可繼續。

四、其他原因性☆禁☆早☆禁☆熟 產生激素的腎上腺腫瘤， 可引起異性或混合型性☆禁☆早☆禁☆熟(heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation)。 外源性雌激素多由於用藥不當或其他來源。 幼☆禁☆女誤服其母的避孕藥丸偶可致性☆禁☆早☆禁☆熟;甲狀腺功能低下的患兒偶亦可發生性☆禁☆早☆禁☆熟。 後者由於甲狀腺激素與促性腺激素之間存在著交叉性回饋作用， 而垂體分泌促性腺激素過多所致。

五、暫時性性☆禁☆早☆禁☆熟(transitory sexual precocity) 少，

但不罕見。 患兒常有一種或多種第二性征加速發育。 此類兒童多數出現身體發育及乳☆禁☆房發育(約50%)。 有陰☆禁☆道流血者達45%。 陰☆禁☆道穹窿部塗片， 上皮細胞呈明顯的雌激素效應。 此種性發育過早現象持續數月可恢復正常發育， 以後於正常年齡進入正常青春期。

偶有子宮內膜對雌激素特別敏感者， 可致子宮出血而無其他性☆禁☆早☆禁☆熟現象。 婦科檢查不能明確子宮出血的真正原因， 激素測定亦正常。 子宮出血於恢復週期性數月後， 自然停止。

對暫時性性☆禁☆早☆禁☆熟或過早子宮內膜效應(premature endometrial response)的患兒， 應密切隨診數年， 直至排除其他(包括子宮出血)特殊原因。