[概述]
為一存在小兒皮炎和肌炎的本身免疫性疾病, 只有肌炎的病例稱多發性肌炎。 皮肌炎可共同存在或與系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。 患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1, 抗Mi-2等多種特別抗體。
40歲以上患者20-30%合併惡性腫瘤, 用自身瘤體浸出液皮內實驗可呈陽性反響, 治療或戴除腫瘤後, 症狀緩解, 闡明自身瘤組織抗原參加了發病進程。 有發現病因與病毒或弓形體感染無關。
[症狀體症]
1.皮炎症狀:
(1)以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑, 嚴重時可累及面、頸、上胸等部;
(2)Gottron征:掌指關節面和肘、膝、踝關節點角化性斑片及紫白色丘疹,
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2.皮膚異色樣改變, 此型慢性病例多見;
3.其他可見甲小皮增厚, 甲周紅斑, 蕁麻疹, 多形紅斑, 壞死性血管炎, 慢性潰瘍, 皮下鈣質沉積, 10-20%可有雷諾現象、網狀青斑、口腔潰瘍、光敏等症狀;
4.有8%病例僅有皮膚症狀而無肌炎而肌梅正常者, 稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。