罹患先天性心臟病的孩子， 最終仍是要手術矯正才能處理。 不過手術前的照顧卻相當重要。 因為患兒需要長到足夠的體重才能動手術， 而這期間， 有可能會不斷有心臟衰竭、突發性缺氧發作或呼吸道感染， 使體重上升不達標， 所以家長要相當費心。
心臟為五臟六腑之首， 萬一寶寶心臟有什麼異常， 常常都會引發很大的問題。 在新生兒裡， 約有1%的嬰兒會患有先天性心臟病。 然而大部分的家長， 當醫生一提到左心房、右心室， 早已心亂如麻， 根本就聽不清楚寶寶發生了什麼問題。 我們今天就來談一談寶寶的先天性心臟病吧。
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懷孕2～8周為關鍵期
心臟位於胸腔內中間偏左的位置， 約是人的拳頭大小。 它在受孕之後第三周開始發育成形， 約在第八周左右結構完成。 心臟內分化成4個小房間， 左上、左下、右上、右下， 上面的我們叫它為心房， 下面的稱之為心室。 上下房相通， 左右房不通， 也就是心房與心室相通， 但左心房與右心房之間獨立不通。
先天性心臟病是心臟及大血管在受孕後2～8周之間， 因某些因素發育異常所造成的心臟缺損。 原因有可能會是環境或基因遺傳的影響， 或者媽媽在受孕初期受到病毒或病原體的感染， 引起心臟在成形發育上的不當影響， 應該消失的沒消失， 長出來的沒有長。
“心雜音”等於“先天性心臟病”？
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帶寶寶去兒科門診時， 有時會被告知有“心雜音”， 所以有先天性心臟病的可能， 但是也可能是“功能性雜音”， 可以再觀察觀察。 家長這個時候就會有點混淆：先天性心臟病不是很嚴重嗎？可以再觀察嗎？“心雜音”、“功能性心雜音”又是什麼？
正常的心音應該就像時鐘一樣滴答滴答響。 但是某些結構異常的心臟， 就會因血液亂流而發出雜音。 因此心音就不再是單純的滴答滴答音。 而這種亂流， 常是因心臟裡多了或少了一條血管， 多了或少了一個洞而造成的。 就好像心室中膈缺損或法洛氏四重症， 這常常是兒科醫生在聽診時， 因心雜音而發現。
然而在某些特殊的狀況之下， 心臟本身是正常的結構， 但是仍然會有心雜音的出現。
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首先可以將先天性心臟病分為兩大類：發紺型與非發紺型。 發紺也就是我們一般所說的發黑， 在嘴唇、嘴旁的皮膚、指甲甚至全身呈現黑紫色。 發紺的原因很多， 但大多是必須要醫療的處理。 而在先天性心臟病中發紺的原因， 主要是動脈中氧氣的濃度過低。 可能的原因是混合了低氧的靜脈血， 使得動脈血的鮮紅色變成暗紫色。 而大多數的發紺型心臟病，
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1.心房中膈缺損(ASD)
心臟內的4個小房間， 如果上方的左心房與右心房之間， 有了不該有的破洞， 我們就稱之為心房中膈缺損。
原本應該是分開獨立的左心和右心系統， 一旦有了心房中膈缺損， 血液便會由壓力較大的左心房流到右心房， 如此也會造成右心的負荷增加， 並造成流經肺動脈的血液過多。 幸而大部分的患兒在嬰兒時， 都不會造成太大的心臟負擔。 然而隨著身體的成長， 血液流量的增加， 送到肺部的血液增多而導致肺部充血的病症。 這樣的寶寶會有呼吸困難的表現， 尤其是運動之後更為明顯， 有時患病的寶寶也容易因反復的上呼吸道感染而住院， 嚴重者就會因此而從右心擴大到心臟衰竭的程度。
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目前對心房中膈缺損的治療， 除了用簡單的手術治療外， 也已發展了利用心導管來關閉比較小的中膈缺損了， 如此就不需要開胸進行手術了。
2.心室中膈缺損(VSD)
當在左右心室中間的中膈有缺損時， 我們稱之為“心室中膈缺損”。 同樣是“中膈缺損”， 但心房與心室的缺損， 卻有極大的不同。 因為左心室的壓力要比右心室的大很多， 所以當有破洞時， 左心室的血就會經此沖到右心室之中， 如此一來， 左心室要供給全身的血量就不夠了， 營養也不足， 同時右心室的負擔也加重了許多。 這樣的負擔長期下來， 就會造成心臟肥大， 甚至也會引起心臟衰竭。
但是由於剛出生的寶寶， 肺部的動脈壓較大， 連帶的使得右半部的心房與心室壓力上升，所以出生之後第一個星期，常常不容易聽到心雜音。在第一個月內，由左心室灌流到右心室的血量也較少，因此也不會在初期就引起心臟衰竭。
然而有時候有心室中膈缺損，卻不會有臨床的症狀。有時候有的家屬會疏于照顧，藥也不吃，門診也不追蹤，一旦病情有症狀，常常已經很嚴重了，，動手術也來不及了，所以仍然需要長期追蹤檢查。
父母有時候會很擔心“心室中膈缺損”的孩子，是不是需要特別的照顧或是飲食？其實在日常的生活作息裡，並不需要特殊的限制，如果需要特殊的飲食來增加體重，醫生們也會再提醒家長。但是這類寶寶，因為心臟有缺損，所以很容易有細菌滋生於心內膜之上，造成細菌性的心內膜炎。所以如果要治療牙齒、拔牙、咽喉手術(如扁桃腺摘除)或腸胃道、泌尿道炎有細菌感染時，一定要小心處理，先告知醫生寶寶心臟的問題，再進行手術。
3.法洛氏四重症(TOF)
法洛氏四重症是發紺型先天性心臟病中最常見的疾病之一。它是為了紀念法洛醫生在西元1888年首先發現了這種疾病，而且這種疾病多半具備了4種異常，所以將它命名為“法洛氏四重症”。
它主要包括4種心臟異常：
A.肺動脈狹窄：
這是四重症裡最主要的問題所在，因為肺動脈狹小。所以送到肺部血流減少，導致回流到左心室的新鮮含氧血也減少，所以易使病兒得不到營養，引起生長發育的遲緩。
B.心室中膈缺損：
大部分會合並有一個大的心室中膈缺損。而因為肺動脈出口壓力大，所以部分的血流即由此中膈缺損流到了左心室中，也就是這未經肺部的低氧黑血，混進了新鮮的含氧血，一起輸送全身而表現出發紺暗黑色。
C.主動脈跨於心室中膈上方：
左右心室一收縮，血液便會一起由主動脈輸送出去，因此右心室的低氧黑血，便會混入全身的血液，引起發紺。
D.右心室肥大：
因為A、B、C的作用，會給右心室一個資訊：“肺動脈血量不足，右心室要多輸送些血過去”。所以右心室拼命收縮擠壓，時間一久，心肌也就會變得肥厚起來了。
在某些法洛氏四重症的病兒中，如果肺動脈狹窄只有輕微的阻塞，心室中的左右亂流有可能呈現平衡，而不會顯現發紺的外觀。但是這些嬰兒仍然偶爾會有缺氧性、發紺、唇色轉紫轉黑。這些病兒平時都是正常外觀，缺氧發作時會引起發紺、躁動、呼吸急促、臉色蒼白與四肢無力，嚴重時甚至會造成抽筋、昏迷、死亡。
在治療上，仍要手術矯正才能處理。但有時可以先做分階段手術，以求得較好的成果。而在最後手術之前的照料也是非常重要的。因為這些患兒多半發育不良，而體重越輕，手術危險性越高。但是在等待體重增加的期間，有可能會不斷有心臟衰竭、突發性缺氧發作或呼吸道感染，而使體重上升不達標。所以這些容易發紺的寶寶，就好像在和時間賽跑一樣，需趕緊長到適當的體重，然後作好手術前的準備。這段時間內，必須要注意到：鐵劑的補充、預防脫水、小心上呼吸道的感染、適當的營養補充，以減少突發性缺氧的機會。
先天性心臟病在科技與醫療的進步下，疾病的愈後已經改善許多。家長應該要能打開心胸，接受這些小寶寶，並與醫生密切合作，這樣才能夠帶給先天性心臟病的幼兒一個更健康、更美好的明天。
兒童醫院兒科主任醫師 徐任甫
連帶的使得右半部的心房與心室壓力上升，所以出生之後第一個星期，常常不容易聽到心雜音。在第一個月內，由左心室灌流到右心室的血量也較少，因此也不會在初期就引起心臟衰竭。然而有時候有心室中膈缺損，卻不會有臨床的症狀。有時候有的家屬會疏于照顧，藥也不吃，門診也不追蹤，一旦病情有症狀，常常已經很嚴重了，，動手術也來不及了，所以仍然需要長期追蹤檢查。
父母有時候會很擔心“心室中膈缺損”的孩子，是不是需要特別的照顧或是飲食？其實在日常的生活作息裡，並不需要特殊的限制，如果需要特殊的飲食來增加體重，醫生們也會再提醒家長。但是這類寶寶，因為心臟有缺損，所以很容易有細菌滋生於心內膜之上，造成細菌性的心內膜炎。所以如果要治療牙齒、拔牙、咽喉手術(如扁桃腺摘除)或腸胃道、泌尿道炎有細菌感染時，一定要小心處理，先告知醫生寶寶心臟的問題，再進行手術。
3.法洛氏四重症(TOF)
法洛氏四重症是發紺型先天性心臟病中最常見的疾病之一。它是為了紀念法洛醫生在西元1888年首先發現了這種疾病，而且這種疾病多半具備了4種異常，所以將它命名為“法洛氏四重症”。
它主要包括4種心臟異常：
A.肺動脈狹窄：
這是四重症裡最主要的問題所在，因為肺動脈狹小。所以送到肺部血流減少，導致回流到左心室的新鮮含氧血也減少，所以易使病兒得不到營養，引起生長發育的遲緩。
B.心室中膈缺損：
大部分會合並有一個大的心室中膈缺損。而因為肺動脈出口壓力大，所以部分的血流即由此中膈缺損流到了左心室中，也就是這未經肺部的低氧黑血，混進了新鮮的含氧血，一起輸送全身而表現出發紺暗黑色。
C.主動脈跨於心室中膈上方：
左右心室一收縮，血液便會一起由主動脈輸送出去，因此右心室的低氧黑血，便會混入全身的血液，引起發紺。
D.右心室肥大：
因為A、B、C的作用，會給右心室一個資訊：“肺動脈血量不足，右心室要多輸送些血過去”。所以右心室拼命收縮擠壓，時間一久，心肌也就會變得肥厚起來了。
在某些法洛氏四重症的病兒中，如果肺動脈狹窄只有輕微的阻塞，心室中的左右亂流有可能呈現平衡，而不會顯現發紺的外觀。但是這些嬰兒仍然偶爾會有缺氧性、發紺、唇色轉紫轉黑。這些病兒平時都是正常外觀，缺氧發作時會引起發紺、躁動、呼吸急促、臉色蒼白與四肢無力，嚴重時甚至會造成抽筋、昏迷、死亡。
在治療上，仍要手術矯正才能處理。但有時可以先做分階段手術，以求得較好的成果。而在最後手術之前的照料也是非常重要的。因為這些患兒多半發育不良，而體重越輕，手術危險性越高。但是在等待體重增加的期間，有可能會不斷有心臟衰竭、突發性缺氧發作或呼吸道感染，而使體重上升不達標。所以這些容易發紺的寶寶，就好像在和時間賽跑一樣，需趕緊長到適當的體重，然後作好手術前的準備。這段時間內，必須要注意到：鐵劑的補充、預防脫水、小心上呼吸道的感染、適當的營養補充，以減少突發性缺氧的機會。
先天性心臟病在科技與醫療的進步下，疾病的愈後已經改善許多。家長應該要能打開心胸，接受這些小寶寶，並與醫生密切合作，這樣才能夠帶給先天性心臟病的幼兒一個更健康、更美好的明天。
兒童醫院兒科主任醫師 徐任甫
