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給先天性心臟病兒多一份呵護

罹患先天性心臟病的孩子, 最終仍是要手術矯正才能處理。 不過手術前的照顧卻相當重要。 因為患兒需要長到足夠的體重才能動手術, 而這期間, 有可能會不斷有心臟衰竭、突發性缺氧發作或呼吸道感染, 使體重上升不達標, 所以家長要相當費心。

心臟為五臟六腑之首, 萬一寶寶心臟有什麼異常, 常常都會引發很大的問題。 在新生兒裡, 約有1%的嬰兒會患有先天性心臟病。 然而大部分的家長, 當醫生一提到左心房、右心室, 早已心亂如麻, 根本就聽不清楚寶寶發生了什麼問題。 我們今天就來談一談寶寶的先天性心臟病吧。

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懷孕2~8周為關鍵期

心臟位於胸腔內中間偏左的位置, 約是人的拳頭大小。 它在受孕之後第三周開始發育成形, 約在第八周左右結構完成。 心臟內分化成4個小房間, 左上、左下、右上、右下, 上面的我們叫它為心房, 下面的稱之為心室。 上下房相通, 左右房不通, 也就是心房與心室相通, 但左心房與右心房之間獨立不通。

先天性心臟病是心臟及大血管在受孕後2~8周之間, 因某些因素發育異常所造成的心臟缺損。 原因有可能會是環境或基因遺傳的影響, 或者媽媽在受孕初期受到病毒或病原體的感染, 引起心臟在成形發育上的不當影響, 應該消失的沒消失, 長出來的沒有長。

“心雜音”等於“先天性心臟病”?

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帶寶寶去兒科門診時, 有時會被告知有“心雜音”, 所以有先天性心臟病的可能, 但是也可能是“功能性雜音”, 可以再觀察觀察。 家長這個時候就會有點混淆:先天性心臟病不是很嚴重嗎?可以再觀察嗎?“心雜音”、“功能性心雜音”又是什麼?

正常的心音應該就像時鐘一樣滴答滴答響。 但是某些結構異常的心臟, 就會因血液亂流而發出雜音。 因此心音就不再是單純的滴答滴答音。 而這種亂流, 常是因心臟裡多了或少了一條血管, 多了或少了一個洞而造成的。 就好像心室中膈缺損或法洛氏四重症, 這常常是兒科醫生在聽診時, 因心雜音而發現。

然而在某些特殊的狀況之下, 心臟本身是正常的結構, 但是仍然會有心雜音的出現。

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這可能是血流的方向或速度的變化, 或者是已經癒合的中膈缺損, 甚至手術補過的洞, 都依然有可能會有血液亂流造成心雜音。 不過這樣的心臟本身仍是正常的, 我們就特稱這種心雜音為“功能性的心雜音”或是“良性的心雜音”, 這類寶寶大多只需要再觀察、追蹤即可。

首先可以將先天性心臟病分為兩大類:發紺型與非發紺型。 發紺也就是我們一般所說的發黑, 在嘴唇、嘴旁的皮膚、指甲甚至全身呈現黑紫色。 發紺的原因很多, 但大多是必須要醫療的處理。 而在先天性心臟病中發紺的原因, 主要是動脈中氧氣的濃度過低。 可能的原因是混合了低氧的靜脈血, 使得動脈血的鮮紅色變成暗紫色。 而大多數的發紺型心臟病,

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都需要心臟超音波、心導管的檢查, 甚至手術來矯正。

1.心房中膈缺損(ASD)

心臟內的4個小房間, 如果上方的左心房與右心房之間, 有了不該有的破洞, 我們就稱之為心房中膈缺損。

原本應該是分開獨立的左心和右心系統, 一旦有了心房中膈缺損, 血液便會由壓力較大的左心房流到右心房, 如此也會造成右心的負荷增加, 並造成流經肺動脈的血液過多。 幸而大部分的患兒在嬰兒時, 都不會造成太大的心臟負擔。 然而隨著身體的成長, 血液流量的增加, 送到肺部的血液增多而導致肺部充血的病症。 這樣的寶寶會有呼吸困難的表現, 尤其是運動之後更為明顯, 有時患病的寶寶也容易因反復的上呼吸道感染而住院, 嚴重者就會因此而從右心擴大到心臟衰竭的程度。

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目前對心房中膈缺損的治療, 除了用簡單的手術治療外, 也已發展了利用心導管來關閉比較小的中膈缺損了, 如此就不需要開胸進行手術了。

2.心室中膈缺損(VSD)

當在左右心室中間的中膈有缺損時, 我們稱之為“心室中膈缺損”。 同樣是“中膈缺損”, 但心房與心室的缺損, 卻有極大的不同。 因為左心室的壓力要比右心室的大很多, 所以當有破洞時, 左心室的血就會經此沖到右心室之中, 如此一來, 左心室要供給全身的血量就不夠了, 營養也不足, 同時右心室的負擔也加重了許多。 這樣的負擔長期下來, 就會造成心臟肥大, 甚至也會引起心臟衰竭。

但是由於剛出生的寶寶, 肺部的動脈壓較大, 連帶的使得右半部的心房與心室壓力上升,所以出生之後第一個星期,常常不容易聽到心雜音。在第一個月內,由左心室灌流到右心室的血量也較少,因此也不會在初期就引起心臟衰竭。

然而有時候有心室中膈缺損,卻不會有臨床的症狀。有時候有的家屬會疏于照顧,藥也不吃,門診也不追蹤,一旦病情有症狀,常常已經很嚴重了,,動手術也來不及了,所以仍然需要長期追蹤檢查。

父母有時候會很擔心“心室中膈缺損”的孩子,是不是需要特別的照顧或是飲食?其實在日常的生活作息裡,並不需要特殊的限制,如果需要特殊的飲食來增加體重,醫生們也會再提醒家長。但是這類寶寶,因為心臟有缺損,所以很容易有細菌滋生於心內膜之上,造成細菌性的心內膜炎。所以如果要治療牙齒、拔牙、咽喉手術(如扁桃腺摘除)或腸胃道、泌尿道炎有細菌感染時,一定要小心處理,先告知醫生寶寶心臟的問題,再進行手術。

3.法洛氏四重症(TOF)

法洛氏四重症是發紺型先天性心臟病中最常見的疾病之一。它是為了紀念法洛醫生在西元1888年首先發現了這種疾病,而且這種疾病多半具備了4種異常,所以將它命名為“法洛氏四重症”。

它主要包括4種心臟異常:

A.肺動脈狹窄:

這是四重症裡最主要的問題所在,因為肺動脈狹小。所以送到肺部血流減少,導致回流到左心室的新鮮含氧血也減少,所以易使病兒得不到營養,引起生長發育的遲緩。

B.心室中膈缺損:

大部分會合並有一個大的心室中膈缺損。而因為肺動脈出口壓力大,所以部分的血流即由此中膈缺損流到了左心室中,也就是這未經肺部的低氧黑血,混進了新鮮的含氧血,一起輸送全身而表現出發紺暗黑色。

C.主動脈跨於心室中膈上方:

左右心室一收縮,血液便會一起由主動脈輸送出去,因此右心室的低氧黑血,便會混入全身的血液,引起發紺。

D.右心室肥大:

因為A、B、C的作用,會給右心室一個資訊:“肺動脈血量不足,右心室要多輸送些血過去”。所以右心室拼命收縮擠壓,時間一久,心肌也就會變得肥厚起來了。

在某些法洛氏四重症的病兒中,如果肺動脈狹窄只有輕微的阻塞,心室中的左右亂流有可能呈現平衡,而不會顯現發紺的外觀。但是這些嬰兒仍然偶爾會有缺氧性、發紺、唇色轉紫轉黑。這些病兒平時都是正常外觀,缺氧發作時會引起發紺、躁動、呼吸急促、臉色蒼白與四肢無力,嚴重時甚至會造成抽筋、昏迷、死亡。

在治療上,仍要手術矯正才能處理。但有時可以先做分階段手術,以求得較好的成果。而在最後手術之前的照料也是非常重要的。因為這些患兒多半發育不良,而體重越輕,手術危險性越高。但是在等待體重增加的期間,有可能會不斷有心臟衰竭、突發性缺氧發作或呼吸道感染,而使體重上升不達標。所以這些容易發紺的寶寶,就好像在和時間賽跑一樣,需趕緊長到適當的體重,然後作好手術前的準備。這段時間內,必須要注意到:鐵劑的補充、預防脫水、小心上呼吸道的感染、適當的營養補充,以減少突發性缺氧的機會。

先天性心臟病在科技與醫療的進步下,疾病的愈後已經改善許多。家長應該要能打開心胸,接受這些小寶寶,並與醫生密切合作,這樣才能夠帶給先天性心臟病的幼兒一個更健康、更美好的明天。

兒童醫院兒科主任醫師 徐任甫

連帶的使得右半部的心房與心室壓力上升,所以出生之後第一個星期,常常不容易聽到心雜音。在第一個月內,由左心室灌流到右心室的血量也較少,因此也不會在初期就引起心臟衰竭。

然而有時候有心室中膈缺損,卻不會有臨床的症狀。有時候有的家屬會疏于照顧,藥也不吃,門診也不追蹤,一旦病情有症狀,常常已經很嚴重了,,動手術也來不及了,所以仍然需要長期追蹤檢查。

父母有時候會很擔心“心室中膈缺損”的孩子,是不是需要特別的照顧或是飲食?其實在日常的生活作息裡,並不需要特殊的限制,如果需要特殊的飲食來增加體重,醫生們也會再提醒家長。但是這類寶寶,因為心臟有缺損,所以很容易有細菌滋生於心內膜之上,造成細菌性的心內膜炎。所以如果要治療牙齒、拔牙、咽喉手術(如扁桃腺摘除)或腸胃道、泌尿道炎有細菌感染時,一定要小心處理,先告知醫生寶寶心臟的問題,再進行手術。

3.法洛氏四重症(TOF)

法洛氏四重症是發紺型先天性心臟病中最常見的疾病之一。它是為了紀念法洛醫生在西元1888年首先發現了這種疾病,而且這種疾病多半具備了4種異常,所以將它命名為“法洛氏四重症”。

它主要包括4種心臟異常:

A.肺動脈狹窄:

這是四重症裡最主要的問題所在,因為肺動脈狹小。所以送到肺部血流減少,導致回流到左心室的新鮮含氧血也減少,所以易使病兒得不到營養,引起生長發育的遲緩。

B.心室中膈缺損:

大部分會合並有一個大的心室中膈缺損。而因為肺動脈出口壓力大,所以部分的血流即由此中膈缺損流到了左心室中,也就是這未經肺部的低氧黑血,混進了新鮮的含氧血,一起輸送全身而表現出發紺暗黑色。

C.主動脈跨於心室中膈上方:

左右心室一收縮,血液便會一起由主動脈輸送出去,因此右心室的低氧黑血,便會混入全身的血液,引起發紺。

D.右心室肥大:

因為A、B、C的作用,會給右心室一個資訊:“肺動脈血量不足,右心室要多輸送些血過去”。所以右心室拼命收縮擠壓,時間一久,心肌也就會變得肥厚起來了。

在某些法洛氏四重症的病兒中,如果肺動脈狹窄只有輕微的阻塞,心室中的左右亂流有可能呈現平衡,而不會顯現發紺的外觀。但是這些嬰兒仍然偶爾會有缺氧性、發紺、唇色轉紫轉黑。這些病兒平時都是正常外觀,缺氧發作時會引起發紺、躁動、呼吸急促、臉色蒼白與四肢無力,嚴重時甚至會造成抽筋、昏迷、死亡。

在治療上,仍要手術矯正才能處理。但有時可以先做分階段手術,以求得較好的成果。而在最後手術之前的照料也是非常重要的。因為這些患兒多半發育不良,而體重越輕,手術危險性越高。但是在等待體重增加的期間,有可能會不斷有心臟衰竭、突發性缺氧發作或呼吸道感染,而使體重上升不達標。所以這些容易發紺的寶寶,就好像在和時間賽跑一樣,需趕緊長到適當的體重,然後作好手術前的準備。這段時間內,必須要注意到:鐵劑的補充、預防脫水、小心上呼吸道的感染、適當的營養補充,以減少突發性缺氧的機會。

先天性心臟病在科技與醫療的進步下,疾病的愈後已經改善許多。家長應該要能打開心胸,接受這些小寶寶,並與醫生密切合作,這樣才能夠帶給先天性心臟病的幼兒一個更健康、更美好的明天。

兒童醫院兒科主任醫師 徐任甫

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