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絨毛膜癌

絨毛膜癌(絨癌)為一種高度惡性腫瘤, 患者多為生育年齡婦女, 也可發生于絕經以后, 絨癌繼發于葡萄胎, 流產或足月分娩后, 其發生比率約為2:1:1, 少數可發生于異位妊娠之后。 絨癌主要經血行擴散發生遠處轉移, 轉移早而廣泛, 最常見轉移部位是肺, 其次為陰☆禁☆道、腦、肝、腎。
【臨床分期】 有協和醫院(1962)和WH0(1979)制定的兩種分期方法.滋養細胞腫瘤的分期協和醫院的分期 WHO的分期I期 病變局限于子宮 病變局限于子宮, 無轉移Ⅱ期 病變轉移至盆腔、陰☆禁☆道 病變超出子宮, 但仍局限于生☆禁☆殖☆禁☆器官Ⅱ。 轉移至宮旁組織或附件Ⅱb 轉移至陰☆禁☆道m期 病變轉移至肺 病變轉移至肺Ⅲ。
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單個病灶直徑3cn, , 或片狀陰影不超過一側肺的半Ⅲb 肺轉移超過Ⅲ。 范圍Ⅳ期 病變轉移至腦、肝、腸、腎等 其他部位有轉移處(全身轉移)
【臨床表現】
l。 前次妊娠性質在妊娠性絨癌中, 前次妊娠可以為葡萄胎, 也可以為流產或足月產。
2潛伏期前次妊娠后至發病, 其中間間隔時間并不一定。 葡萄胎后絨癌潛狀期在1年內的占1/4, 而流產和足月產后潛伏期在1年內的均占1/2, 最長潛狀期有報道為17年。
3.臨床癥狀和體征①陰☆禁☆道流血出現在產后或流產后, 尤其在葡萄胎排空后, 出現陰☆禁☆道不規則流血, 量多少不定;②腹痛:癌組織侵及子宮璧或子宮腔積血引起下腹痛, 也可因癌組織穿破子宮或臟器轉移灶破裂而致急性腹痛;③盆腔腫塊;④轉移灶表現,
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肺轉移時可出現咳嗽、咳痰, 反復咯血、肺不張、胸痛、血胸, 甚至肺栓寨, 繼而出現肺動脈高壓及呼吸循環功能障礙;陰☆禁☆道轉移多位于陰☆禁☆道下段前壁, 呈紫紅色突起結節, 易破潰引起大出血;腦轉移常繼發于肺轉移后, 是絨癌致死的主要原因。 臨床病程分為3期:瘤栓期時因腦組織缺血, 出現如猝然跌倒、失明、失語等。 一過性癥狀腦瘤期發生頭痛、嘔吐、抽搐、偏癱以至昏迷。 病情逐漸加重、顱壓不斷升高, 最后進入腦癌期而死亡。
【診斷】
l臨床特點凡流產、分娩、宮外孕以后出現癥狀或轉移灶, 并有HCG升高, 可診斷為絨癌。 葡萄胎流產后1年以上發病者, 臨床可診斷為絨癌。 半年至1年內發病則侵蝕性葡萄胎和絨癌均可能。
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2.HCG測定是診斷絨癌的最重要手段。 葡萄胎清除后84- 100日, ~-HCG值降至正常值, 人工流產和自然流產后分別約需30日和l9日。 足月妊娠分娩后為12日, 而異位妊娠為8~9日。 若超過上述時間, HCG仍持續在高值并有上升, 結合臨床情況, 絨癌診斷可以確定。
3.聲像學診斷可行B超或彩色多普勒等檢查。
4.組織學診斷送檢標本中, 若僅見大量滋養細胞及出血壞死, 診斷為絨癌。 若見到絨毛結構, 則可排除絨癌的診斷。
【鑒別診斷】
絨癌易與其他滋養細胞疾病以及合體細胞子宮內膜炎、胎盤殘留等混淆, 應注意鑒別。
【治療】治療原則以化療為主, 手術為輔, 尤其是侵蝕性葡萄胎, 化療幾乎已完全替代了手術, 但手術治療在控制出血、感染等并發癥及切除殘存或耐藥病灶方面仍占重要地位。
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1.化療所用藥物有5一氟尿嘧啶、更生霉素、甲氨蝶呤、環磷酰胺、長春新堿、鬼臼乙叉甙等。 用藥原則為低度危險用單藥治療, 中度危險宜用聯合化療, 高度危險或耐藥病例則用EMA-CO方案, 有85%的緩解率、副反應小。 副反應:以造血功能障礙為主, 其次為消化道反應, 肝功能損害也較常見, 許多出現脫發, 停藥后可逐漸恢復。 停藥指征:化療常維持到癥狀消失, HCG每周測定, 連續3次在正常范圍, 再鞏固2個療程, 隨訪3年無復發者為治愈。
2。 手術病變局限在子宮, 化療無效或年齡 40歲無生育要求, 化療效果不明顯者可切除子宮, 手術范圍主張行次廣泛子宮切除及卵巢動、靜脈高位結扎術。 年輕未育者盡可能不行子宮切除以保留生育功能;必須切除子宮時,
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仍應保留卵巢。
【預后】WHO根據各種影響預后因素的嚴重程度給予評分。 以估計其預后絨癌預后評分表注:OxA, Ax0指患者與丈夫血型;B、AB指患者血型。 低度危險4分, 中度危險5。 7分, 高度危險8分。


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