大約在3000-4000次分娩(包括剖腹產)中可能遇到一例這樣的畸形兒:在新生兒的腹部中央,
相當於臍帶部位,
有突出腹外的腹腔臟器,
其上覆有透明囊膜,
透過囊膜可窺見其內所含臟器。
在囊膜上有臍帶殘株附著,
特別是臍動、靜脈,
尤為顯著。
囊內都含小腸,
有時部分胃及肝、脾也可移位於囊內,
這種比較嚴重畸形稱作臍膨出。
它同時還可能存在其他先天畸形,
如小腸閉鎖、肛門閉鎖、膀胱外翻、睾丸未降、腸旋轉不全、肺發育不良及下腔靜脈角度畸形等。
有些家長誤認為是臍疝,
實際上二者從發病原因及膨出腫物等方面有著本質上的區別。
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僅從外表覆蓋物來看,
臍疝為正常皮膚,
而臍膨出為囊膜。
囊膜的內層為腹膜,
外層為羊膜,
中間為一薄層膠凍狀物。
囊膜起保護作用,
隨時間推移有變化,
在新生兒出生後的6-12小時內,
囊膜表面光滑、濕潤、透明而有光澤;以後變為不透明、黃色、乾燥、粗糙,
易破裂,
可能造成內臟裸☆禁☆露脫出、休克、腹膜炎而死亡。
有少數病兒在分娩過程中囊膜破裂,
腹腔臟器直接外露。
所以應抓緊時間治療,
事實上,
許多病兒在分娩前巳做出診斷,
而由產房直接轉入小兒外科病房或手術室。
治療方法與膨出腫物大小有關,
同時要照顧到孩子的呼吸和迴圈功能。
①膨出腫物小於5釐米(也就是相當於腹壁缺損未超過5釐米),
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孩子其它情況較好,
可施行腹腔臟器還納手術,
並分層縫合腹壁。
②膨出腫物超過5釐米,
又稱巨型臍膨出,
如果強行將膨出體外的腹腔臟器還納,
由於過度壓迫橫膈和肝靜脈及下腔靜脈,
必然造成孩子呼吸和迴圈功能失調,
所以採用分期手術。
第一次在出生後不久實施,
僅游離縫合皮膚(皮膚有彈性,
像包袱皮那樣包住膨出腫物)保護囊膜;有時候皮膚不夠用,
縫不上,
可在囊膜外面塗藥,
如磺胺嘧啶霜、0.5%硝酸銀等,
每曰1-2次,
約1周後結一層厚的幹痂,
並在此基礎上傷口兩側皮膚逐漸長到一起。
但以上都只是皮膚癒合,
約在6—12月後需再次做修復腹壁的手術。
③巨型臍膨出,
在膨出腫物外面縫一個矽膠制的囊,
保護囊膜和膨出腹腔臟器,
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以後逐日收緊矽囊,
使膨出的腹腔臟器逐漸還納,
最後修補腹壁。
這種方法巳逐漸普及。
不論何種手術方法,
靜脈高營養都十分重要,
以保證病兒順利恢復。