苯丙氨酸是寶寶成長中不能缺少的營養成分， 雖然PKU寶寶無法正常代謝食物中的大部分苯丙氨酸， 但還是可以代謝很小一部分的， 應該充分利用這一點點能力， 讓寶寶獲得身體必需的苯丙氨酸。 因此， 醫生會給寶寶化驗血液中的苯丙氨酸濃度， 據此為他選擇合適的低（無）苯丙氨酸的食物， 既滿足身體需要， 又不會造成大腦損傷：
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哺乳期。 低（無）苯丙氨酸奶粉是寶寶的主要食物， 並適量喂一些母乳滿足寶寶身體對苯丙氨酸的基本需要。 如果沒有母乳， 可用普通嬰兒配方奶粉代替。
添加輔食階段。 寶寶4個月開始喂果汁、菜汁；5個月可加蛋黃、菜泥、果泥、澱粉糊；7〜9個月加澱粉饅頭、澱粉餅乾；10個月以後加菜葉、澱粉米粥、澱粉麵條等。 斷奶要比正常寶寶晚一些。
斷奶後。 在固體飲食的基礎上， 加用蛋白粉。
上面提到的低（無）苯丙氨酸奶粉、蛋白粉， 以及製作主食的大米、麵粉，