臨床表現
患者通常于進食蠶豆後24～48小時內發病， 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛， 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿， 尿呈醬油色， 此後體溫升高， 倦怠乏力加重， 可持續3日左右。 與溶血性貧血出現的同時， 出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，
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本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。 一般病例症狀持續2～6天。 如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調， 可以致死；但如果及時得到救治， 能擺脫危險而康復。 在低發地區， 本病易被忽視而漏診。
診斷
該病通過性聯不全顯性遺傳， 病人大多為男性， 男女之比約為7∶1， 在生吃蠶豆後數小時至數日（1～3天）內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心， 尿呈醬油樣或葡萄酒色， 一般發作2～6天后能自行恢復， 但重者若不及時搶救， 會因迴圈衰竭危及生命。 可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率大於75%）， 特別是螢光點試驗診斷。 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。
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急救處理
1.人工催吐。
2.予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。
3.25%硫酸鎂口服導瀉。
4.予大劑量糖皮質激素。
5.必要時換血或輸入鮮血。
6.鹼化尿液， 適當予靜脈補液和使用利尿劑， 積極防治溶血性尿毒癥綜合征。
7.對症處理。
治療
1、去除誘因， 讓患兒及哺乳期母親禁食蠶豆及蠶豆類製品， 避免使用有氧化性的藥物， 以免再次溶血加重病情。
2、輸血或輸濃集紅細胞， 及時改善組織缺氧， 以挽救生命、減少併發症。 對中、重度貧血， 尤其血紅蛋白90g/L伴血紅蛋白尿， 可暫不輸血， 密切觀察， 直到血紅蛋白尿消失。 按每次5mL/kg， 連輸1～3次， 直至血紅蛋白升至70L以上， 並不再下降。
3、嚴重病例早期、短程使用糖皮質激素阻斷溶血， 0.25～0.5mg/（kg/d）。
4、鹼化尿液， 防止血紅蛋白集結、阻塞腎小管而損害腎功能，
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5、補液、糾正酸中毒、限制鉀攝入。
6、應用維生素C、維生素E、輔酶Q1O等抗氧化劑以穩定紅細胞膜。
7、吸氧、預防感染及併發症、對症支持治療。
8、在綜合治療基礎上加用還原型谷胱甘肽靜滴， 能補充體內的還原型谷胱甘肽含量， 以維持紅細胞代謝及膜的完整性， 防止溶血進一步發生。
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