蠶豆病是因為紅細胞酶活性缺乏引起的溶血性貧血。
患者多在進食新鮮蠶豆後發病,
起病急驟,
貧血嚴重,
黃疽顯著,
常伴血紅蛋白尿。
1.蠶豆病的治療主要有以下幾個方面: (1)輸血:本病為急性溶血,
且貧血嚴重,
輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。
嚴重者可反復輸血。
但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,
以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,
使患者發生第二次溶血。
(2)腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,
應爭取早期、大量、短程用藥。
(3)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,
Advertisiment
嚴重者單純輸血無效,
應積極糾正。
這是搶救危重患者的關鍵措施。
(4)補液:應多飲水或輸入液體,
以改善微循環,
維持有效血循環,
促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。
但應防止急性腎功能衰竭。
併發急性腎功能衰竭時,
應注意維持水、電解質平衡。
(5)對症處理:蠶豆病如合併感染可加重溶血,
高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,
故應積極處理併發症。
避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
2.病理 酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症——蠶豆病。
致病機制尚未十分明瞭,
但已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,
遇蠶豆中某種因數,
發生急性血管內溶血所致。
3. 臨床表現 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,
Advertisiment
繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,
尿呈醬油色,
此後體溫升高,
倦怠乏力加重,
可持續3日左右。
與溶血性貧血出現的同時,
出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,
肝臟腫大,
肝功能異常,
約50%患者脾大。
嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,
若急救不及時常於1~2日內死亡。
4. 診斷 1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。
2. 臨床特點①潛伏期數小時至48小時。
②中毒表現:早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,
繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,
尿呈醬油色,
此後體溫升高,
倦怠乏力加重,
可持續3日左右。
③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法),
蠶豆病患者MHb還原率31%~74%(雜合子遺傳者),
還原率高錳酸鉀溶液洗胃。
Advertisiment
3. 25%硫酸鎂口服導瀉。
4. 予大劑量糖皮質激素。
5. 必要時換血或輸入鮮血。
6. 鹼化尿液,
適當予靜脈補液和使用利尿劑,
積極防治溶血性尿毒癥綜合征。
7.。
對症處理. 6.中藥療法 [治法]:解毒退黃,
健脾利水 車前草15 田基黃18 滑石15 柴胡10 茵陳30 廣木香12(後下) 雲苓18 白術12 白茅根18 熟地15 當歸12 [加減]: (1)有血尿者,
加石葦15 小薊15 (2)便秘者,
加川樸12 枳實10 (3)氣虛,
加高麗參10(燉服) (4)出現噁心,
加竹茹12 廣藿香12 (5)出現高熱,
加青天葵15 蘆根20 竹葉12 8.安乃近的使用需知:蠶豆病是比較少的人發病,
在吃了蠶豆以後可引起急性溶血性貧血,
叫做蠶豆病。
本病與遺傳有關,
90%為男性,
多見於兒童,
特別是5歲以下兒童。
起病急,
常在吃蠶豆後幾小時至幾天內突然發病,
表現為頭昏、心慌、乏力、食欲不振、腹瀉、發熱、黃疸及貧血等症狀。
Advertisiment
嚴重者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿,
甚至休克,
偶然可以致死。
症狀輕重與食蠶豆的多少無關,
有時吃1、2粒也發病;有的吸入或接觸蠶豆花粉即可發病。
必要時需輸血及應用腎上皮質激素(如氫化考的松、地塞米松)。
蠶豆病重在預防。
本人或家族中有蠶豆病史者,
應禁食蠶豆,
並避免接觸蠶豆花粉。
至於發熱使用安乃近退燒,未必不可,但要在醫生指導下並建議安乃近僅限於其他解熱鎮痛藥無效的患者短期應用,
必須連續一周以上應用時,
務必加強血象監護。
因為安乃近在我們國家藥品不良反應監測中心資料庫收集的引起可疑藥品不良反應中有過敏性休克;血液系統反應;皮膚及其附屬器官反應;泌尿系統反應;消化系統反應;另有呼吸心跳停止、大小便失禁等嚴重反應.這在2002年7月國家藥品不良反應監測中心藥品不良反應資訊通報過此藥. 故所在使用中也要特別注意
Advertisiment