蠶豆病的治療方案

蠶豆病， 是一種遺傳性代謝缺陷， 為不完全顯性遺傳， 不少寶寶在出生時被檢查出得了蠶豆病， 那如何進行治療呢?聽專家是如何說的。

得了蠶豆病後會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等症狀， 甚至引發多個臟器衰竭致死， 這種病發病兇險， 由於是吃蠶豆引起的， 以黃疸為主要症狀， 因而叫“蠶豆病”， 俗稱“蠶豆黃。

網友提問：我的寶寶才2個半月大， 被查G6PD低， 說是葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺乏症(蠶豆病)， 請問這個病如何治療?對孩子的生長發育有什麼影響?...

蠶豆病的治療主要有以下幾個方面：

(1)輸血：本病為急性溶血，

(2)腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用， 應爭取早期、大量、短程用藥。

(3)糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒， 嚴重者單純輸血無效， 應積極糾正。 這是搶救危重患者的關鍵措施。

(4)補液：應多飲水或輸入液體， 以改善微循環， 維持有效血循環， 促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。 但應防止急性腎功能衰竭。 併發急性腎功能衰竭時， 應注意維持水、電解質平衡。

(5)對症處理：蠶豆病如合併感染可加重溶血， 高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，