蠶豆病的預防及治療

蠶豆病是由於遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆後， 隨後發生的急性溶血性疾病， 又名胡豆黃， 蠶豆黃、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症。 常見於小兒， 特別是5歲以下男童多見， 約占90%， 常發生在蠶豆成熟的季節， 進食蠶豆或蠶豆製品(如粉絲、醬油)均可致病。

臨床表現

患者通常于進食蠶豆後24～48小時內發病， 早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛， 繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿， 尿呈醬油色， 此後體溫升高， 倦怠乏力加重， 可持續3日左右。 與溶血性貧血出現的同時， 出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，

肝臟腫大， 肝功能異常， 約50%患者脾大。 嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭， 若急救不及時常於1～2日內死亡。

本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。 一般病例症狀持續2～6天。 如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調， 可以致死;但如果及時得到救治， 能擺脫危險而康復。 在低發地區， 本病易被忽視而漏診。

診斷

該病通過性聯不全顯性遺傳， 病人大多為男性， 男女之比約為7∶1， 在生吃蠶豆後數小時至數日(1～3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心， 尿呈醬油樣或葡萄酒色， 一般發作2～6天后能自行恢復， 但重者若不及時搶救， 會因迴圈衰竭危及生命。 可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大於75%)， 特別是螢光點試驗診斷。 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

急救處理

1.人工催吐。

2.予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃。

3.25%硫酸鎂口服導瀉。

4.予大劑量糖皮質激素。

5.必要時換血或輸入鮮血。

6.鹼化尿液， 適當予靜脈補液和使用利尿劑， 積極防治溶血性尿毒癥綜合征。

7.對症處理。

治療

1、去除誘因， 讓患兒及哺乳期母親禁食蠶豆及蠶豆類製品， 避免使用有氧化性的藥物， 以免再次溶血加重病情。

2、輸血或輸濃集紅細胞， 及時改善組織缺氧， 以挽救生命、減少併發症。 對中、重度貧血， 尤其血紅蛋白90g/L伴血紅蛋白尿， 可暫不輸血， 密切觀察， 直到血紅蛋白尿消失。 按每次5mL/kg， 連輸1～3次， 直至血紅蛋白升至70L以上， 並不再下降。

3、嚴重病例早期、短程使用糖皮質激素阻斷溶血， 0.25～0.5mg/(kg/d)。

4、鹼化尿液， 防止血紅蛋白集結、阻塞腎小管而損害腎功能，

同時避免使用損傷腎臟的藥物。

5、補液、糾正酸中毒、限制鉀攝入。

6、應用維生素C、維生素E、輔酶Q1O等抗氧化劑以穩定紅細胞膜。

7、吸氧、預防感染及併發症、對症支持治療。

8、在綜合治療基礎上加用還原型谷胱甘肽靜滴， 能補充體內的還原型谷胱甘肽含量， 以維持紅細胞代謝及膜的完整性， 防止溶血進一步發生。

安乃近的使用需知:蠶豆病是比較少的人發病， 在吃了蠶豆以後可引起急性溶血性貧血， 叫做蠶豆病。 本病與遺傳有關， 90%為男性， 多見於兒童， 特別是5歲以下兒童。 起病急， 常在吃蠶豆後幾小時至幾天內突然發病， 表現為頭昏、心慌、乏力、食欲不振、腹瀉、發熱、黃疸及貧血等症狀。 嚴重者可有昏迷、抽搐、血紅蛋白尿，

甚至休克， 偶然可以致死。 症狀輕重與食蠶豆的多少無關， 有時吃1、2粒也發病;有的吸入或接觸蠶豆花粉即可發病。 必要時需輸血及應用腎上皮質激素(如氫化考的松、地塞米松)。 蠶豆病重在預防。 本人或家族中有蠶豆病史者， 應禁食蠶豆， 並避免接觸蠶豆花粉。 至於發熱使用安乃近退燒,未必不可,但要在醫生指導下並建議安乃近僅限於其他解熱鎮痛藥無效的患者短期應用， 必須連續一周以上應用時， 務必加強血象監護。 因為安乃近在我們國家藥品不良反應監測中心資料庫收集的引起可疑藥品不良反應中有過敏性休克;血液系統反應;皮膚及其附屬器官反應;泌尿系統反應;消化系統反應;另有呼吸心跳停止、大小便失禁等嚴重反應.這在2002年7月國家藥品不良反應監測中心藥品不良反應資訊通報過此藥. 故所在使用中也要特別注意。