血友病

血友病

什麼是血友病及其症狀

血友病是一種會引起自發性出血的遺傳性疾病，通常男孩的血友病發病率約為1/10000。血友病是因為體內缺乏凝血的第八因數所致。帶有血友病基因的女孩一般不會出現症狀，但是她們所生的兒子中可能會出現血友病。

血友病的症狀常常自幼就會發生，假如孩子出現異常出血的症狀，父母就應該立即帶他去醫生就診。醫生會為孩子做血液檢驗，以評估血液凝聚能力，以確定診斷。通常血友病患兒的臨床表現有:

1。發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

2。輕微外傷或小手術後，

出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。

3。出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

4。關節病變:急性期以腫痛為主。

血友病患兒護理一般注意事項

1。避免進行靜脈注射及肌內注射。

2。盡可能避免各種手術，如因患外科疾病需作，應注意在術前、術中和補充所缺乏的凝血因數。

3。忌用抑制血小板功能的藥物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。

4。自幼養成安靜習慣，避免從事危險的活動，如:衝擊性運動等，只要一流血就馬上給予第八因數，或定期輸注第八因數，肌肉和關節就應該不會受到傷害，他們的壽命也會與一般人無異。

5。一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置。對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，

或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷於傷口處，早期關節出血者，宜臥床休息，並用夾板固定肢體，放於功能位置，亦可用局部冷敷，並用彈力繃帶纏紮。關節出血停止、腫痛時，可做適當體療，以防止關節畸形，關節畸形可用矯形。

6。治療時，醫生可為患兒注射由父母提供的第八因數來治療出血的症狀。如果患兒經常發生出血的情況，那麼父母可能得定期提供第八因數。目前使用的第八因數不會出現病毒。

小兒血友病的護理

血友病(hemophilia)是一組缺乏因數ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ)或因數?而導致的一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病甲，即因數ⅷ(又稱抗血友病球蛋白， ahg)缺乏症；血友病乙，即因數ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，

ptc)缺乏症；血友病丙，即因數?(又稱血漿凝血活酶前質， pta)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見，尤其是血友病甲約占85%。

治療原則:

1。止血儘快輸注凝血因數。血友病甲首選凝血因數Ⅷ(AHG)濃縮劑。其次可選用冷沉澱劑、新鮮冰凍血漿。血友病乙首選凝血酶原複合物，次選新鮮冰凍血漿。 6-氨基己酸、止血環酸可能有利於止血。 1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素(DDAVP)靜注，有提高因數Ⅷ活性的作用。

2。避免創傷、儘量避免手術及可能引起出血的護理操作。

3。基因治療血友病乙基因治療已獲成功。