是治療血友病的有效方法， 目的是將患者血漿因數水準提高到止血水準。 當FⅧ：C水準達正常人的3%～5%時， 患者一般不會有自發性出血， 外傷或手術時才出血;但重型患者， 出血頻繁， 需替代治療。
1、輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。 但由於用量過多易致血容量過大， 其應用受到限制。
2、冷沉澱物冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中， 每袋含因數Ⅷ的活性平均為100U， 可使體內因數Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。 具有效力大而容量小的優點。 室溫下放置1h， 活性喪失50%， 冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。 適用于輕型和中型患者。
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3、因數Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍幹製品， 每單位因數Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。 每瓶內含200U， 每千克體重注入1U的因數Ⅷ， 可使體內Ⅷ因數的活性升高2%， 但注入每1U因數Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。 因數Ⅷ及Ⅸ在迴圈中的半衰期短， 必須每12h補充1次， 以維持較高因數水準， 控制出血。
4、凝血酶原複合物(PPSB)每瓶200U， 相當於200ml血漿中含有因數Ⅸ， 適用於血友病B。
5、重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染， 藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似， 從1987年始， 已試用於臨床， 與血漿FⅧ作用相同， 亦無明顯的毒副作用。
2 DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物， 有抗利尿及增加血漿因數Ⅷ水準的作用， 靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。 適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
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3 一般止血治療
如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。 對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫， 可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
4 藥物治療
療效低於凝血因數替代治療， 如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。
5 家庭治療
家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。 除傳授注射技術外， 還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及愛滋病、病毒性肝炎的預防知識等。
6 外科治療
有關節出血者應在替代治療的同時， 進行固定及理療等處理。 對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者， 可在補充足量凝血因數的前提下， 行關節成型或人工關節置換術。
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7 其他治療
如通過不同的基因療法， 使患者體內表達足量的凝血因數等， 目前這些方法尚處於臨床試驗階段， 還沒有完全用於臨床。
8 局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者， 用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口， 加壓包紮。 國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中， 當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時， 可外用止血， 療效較好。 關節腔內出血時應減少活動， 局部冷敷， 當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。
9 血友病的治療藥物
氨甲環酸片
功能主治：主要用於急性或慢性、局限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。 彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態，
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血寧膠囊
功能主治：止血。 用於血友病， 血小板減少性紫症及其他內臟出血症。
血寧糖漿
功能主治：為止血藥。 用於血友病， 血小板減少症， 紫癜， 鼻衄,齒齦出血等症。
氨甲環酸片
功能主治：主要用於急性或慢性、局限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。 彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態， 在未肝素化前， 慎用本品。
人凝血因數VIII
功能主治：對缺乏人凝因血子Ⅷ所致的凝血機能障礙具有糾正作用， 主要用於防治甲型血友病和獲得性凝血因數Ⅷ缺乏而致的出血症狀及這類病人的手術出血治療。
氨甲環酸注射液
功能主治：主要用於急性或慢性、局限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。
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血寧片
功能主治：止血。 用於血友病、血小板減少性紫癜症及其他內臟出血症。
10 替代治療的不良反應
1、肝炎見於40%～50%經常使用血製品者， 轉氨酶可持續升高， 肝功能異常占50%以上， 尤其是兒童患者;現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U， 3/周， 共6個月。
2、溶血FⅧ濃縮劑製備于大量混合血漿中， 不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素， 大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者， 常發生溶血反應， 程度與劑量有關;血友病患者多次輸血， 血清中結合珠蛋白降低， 此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。
3、獲得性免疫缺陷病(愛滋病， AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重併發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重併發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
