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血友病的治療

血友病是一組先天性凝血因數缺乏以致出血性疾病。 先天性因數Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳, 由女性傳遞男性發病, 控制因數Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。

患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常, 女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配, 子女中男性半數為患者女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配, 所生男孩半數有血友病, 所生女孩半數為血友病半數為傳遞者。 約30%無家族史, 其發病可能因基因突變所致。

因數Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中, 因數Ⅸ水準較低,

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有出血傾向因數X1缺乏, 均導致血液凝血活酶形成發生障礙, 凝血酶原不能轉變為凝血酶纖維蛋白原, 也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

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