由於皮下組織, 齒齦, 舌, 口腔粘膜等部位易於受傷, 故為出血多發部位, 幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫, 但皮膚, 粘膜出血並非是本病的特點。
2 關節積血
關節積血是血友病最具有特徵性的臨床表現之一, 常發生在創傷/行走過久、運動之後引起滑膜出血, 多見於膝關節, 其次為踝、髖、肘、肩關節等處。
關節出血可以分為3期:
1、急性期:關節腔內及周圍組織出血, 引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。 由於肌肉痙攣, 關節多處於屈曲位置。
2、關節炎期:因反復出血、血液不能完全被吸收, 刺激關節組織,
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3、後期:關節纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞, 導致功能喪失。 膝關節反復出血, 常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位, 形成特徵性的血友病步態。
3 肌肉出血和血腫
肌肉出血和血腫在重型血友病 A 常有發生, 多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。
4 血尿
重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿, 多無疼痛感, 亦無外傷史, 但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。
5 假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發生在任何部位, 多見於大腿, 骨盆, 小腿, 足, 手臂與手, 也有時發生於眼。
6 創傷或手術後出血
不同程度的創傷、小手術, 如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內注射或針灸等, 都可以引起相應部位嚴重的出血,
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7 其他部位的出血
消化道出血可表現為嘔血, 黑便, 血便或腹痛, 多數患者存在原發病灶如胃, 十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核, 支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位, 若血腫向頸部發展, 常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。
8 血友病B的症狀
血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。 不同點在於:血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少, 而輕型較多, 因此臨床表現較血友病A為輕;女性傳遞者也可出血;發生抗FⅨ抗體者較少, 僅占1%。
9 血友病C的症狀
因數Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕, 有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨床症狀, 但拔牙後, 較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因數異常,
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