新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用於凝血因數的替代法治療。 但需輸注的量大且有導致高血容量的危險， 甚至在大量輸注後血漿凝血因數仍不能達到足夠水準。 此外 ， 輸入的大量紅細胞和晶體將導致原有的凝血因數稀釋而加重出血傾向， 因此在第一個血容量( L)輸注時就應開始用濃縮因數製劑作替代性治療， 後者以較小的容量而達到足夠的血漿水準。 替代治療的劑量選擇， 取決於血友病類型、出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因數水準 (%)。 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水準為100% ， 起止血作用的最小有效水準在血友病甲為25 ～30 % 血友病乙為 20～25 % 一般需將血漿因數水準提高到 30%以上。
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替代性治療中所需輸注的因數(凝血單位)， 可按每增高 0.5%因數水準需輸注1 單位Ⅷ:C/kg計算。 如一男性患者體重60kg ， 希望達到的因數水準為 50% 患者的基礎Ⅷ:C水準為10 %， 即需增高 40% 則 所需因數(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ:C 凝血單位相當於1 ml含有100 %因數Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿。
因數Ⅷ半衰期 8～ 12小時， 輸入後大部分留在血管內， 常需每日輸注2次， 因數Ⅸ僅半數留在血管內 因此需要輸注雙倍量來達到同樣水準 FⅨ半衰期18 ～24 小時， 每日只需輸注 1次。
DDAVP治療：某些藥物如兒茶酚胺 、胰島素等， 可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。 DDAVP是一種合成的抗利尿激素， 有上述相似的作用， 但副作用更小。 DDAVP用以治療輕中度血友病，
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1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
2、替代療法。
(1)輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。 新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因數。 故對嚴重出血， 必須用因數Ⅸ濃縮劑。
(2)冷沉澱物：所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。 須冷凍乾燥存於-20°C下， 室溫下放1小時活性即喪失50%， 故應於1小時之內輸完。
(3)中純度因數Ⅷ製劑已被廣泛用於臨床(國內普遍使用的藥物)。
(4)凝血酶原複合物濃縮劑。
(5)重組人凝血因數。 (國內剛剛開始採用， 日後普及的趨勢。 高科技人工合成的， 打破以前從人血中提純的手段， 沒有病菌污染， 使用更安全。 )
3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
4、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，
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5、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸， 有血尿及腦出血者禁用。
6、達那唑。
7、避免創傷或較重的體力活動。 儘量避免注射和手術。 (如必須手術， 一定要諮詢血友病醫生， 將凝血因數含量暫時提高到正常水準再實施手術。 )
8、花生衣：有抗纖溶作用。 可減輕出血， 縮短凝血時間， 但不能提高凝血因數水準。 花生衣4g/日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族， 都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。 因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣， 所以又稱為“皇家病”。
1.女性傳遞者與正常男性結婚，
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2.正常女性與男性患者結婚， 其子女中皆正常， 女性皆為傳遞者。
3.女性傳遞者與男性患者結婚， 其子女中男孩1/2正常， 1/2為患者， 女孩中1/2為患者， 1/2為傳遞者。 364
血友病甲類有遺傳規律， 可能是由於X染色體變異之故。
血友病乙遺傳方式亦有伴性隱性遺傳的。
血友病丙遺傳方式為常染色體不完全性隱性遺傳， 男女皆可患病。
