謂法樂氏四聯征?有哪些表現?

法樂氏四聯征是由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚4種畸形并存。 約占先天性心臟病的10％左右。 大多數于出生后6個月內出現紫紺， 嚴重者生后不久即出現。 輕者在1歲左右時由于肺動脈瓣口狹窄加重和動脈導管閉合而漸出現紫紺， 活動后氣喘、乏力， 喜蹲踞位， 后者可使體循環阻力增加， 而減少右至左分流和回心血量， 使癥狀稍緩解， 紫紺嚴重者， 可由于缺氧較重弓[起發作性昏厥癲癇樣抽搐， 意識障礙， 甚至死亡， 其原因可能由于內源性兒茶酚胺水平一時性增高， 右心室漏斗部肌肉痙攣， 肺動脈血流進一步減少， 使右到左分流突然增加所致。 少數病例可有鼻衄、咯血、栓塞及腦出血。