臨床表現
1、皮膚紫癜通常發生在四肢, 表現為對稱出血性皮疹, 壓之 不褪色, 皮疹分界清晰, 或融合成片。 皮膚活檢可見 IgA 免疫複合物沉積。
2、胃腸道表現, 25%-90%患者出現, 最常見為腹痛, 以臍周和下腹為主, 陣發性絞痛。 可伴有噁心嘔吐及血便。
3、關節病變最常累及的部位是踝關節和膝關節, 表現為關節痛或關節腫脹。
4、全身症狀包括發熱、乏力和虛弱。
分型
1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
2、血尿和蛋白尿。
3、急性腎炎型。
4、腎病綜合征型。
5、急進性腎炎型。
6.慢性腎炎型。
腎臟損害表現
一般情況下, 出疹後4~8周內發生活動性腎臟病變,
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診斷標準
2.有腎損害的臨床表現, 如血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全等;
3.腎活檢表現為系膜增殖、IgA 在系膜區沉積。
腎穿刺病檢
類似於 IgA 腎病的病理改變。
1、光鏡特點:系膜增生性腎炎, 可伴不同程度新月體形成。 系膜病變包括系膜細胞增多和系膜基質增寬, 可為局灶性或彌漫性。 嚴重情況下, 腎小球內出現中性粒細胞和單個核細胞浸潤, 甚至出現節段性袢壞死。 某些病例的病理表現類似于膜增生性腎炎, 腎小球基底膜出現“雙軌征”。 新月體可為節段性或環性, 開始為細胞性、之後為纖維細胞性或纖維性。
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2、免疫螢光:以 IgA 為主的免疫球蛋白在腎小球內沉積, IgG、IgM和 C3 常伴隨沉積。 主要沉積部位是系膜區, 也可見于內皮下。
3、電鏡:可見腎小球系膜區有電子緻密物沉積, 伴系膜細胞增殖和系膜基質增多。 電子緻密物也可見于內皮下。 免疫電鏡證實電子緻密物主要是 IgA 伴 C3 和 IgG 沉積。 嚴重新月體形成時出現腎小球毛細血管壁斷裂。