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遺傳了魚鱗病是不是就無法根治了?

病例:“魚皮”讓她不敢穿短裙

小芳是一個身材嬌俏的小姑娘, 然而每逢乾燥寒冷季節到來之際, 她總是迫不及待地穿上長衣長褲, 把自己捂得嚴嚴實實。 別人不解, 問起緣由, 她就遮遮掩掩地搪塞過去。 小芳知道, 自己無法像別的女孩那樣展示青春的肌膚, 因為她的皮膚根本就不能算“青春”。 小芳很苦惱, 她看了很多醫書, 對照自己的毛病, 懷疑自己得了魚鱗病(又叫“蛇皮”)。 她有很多疑問纏繞心頭, 始終解不開。 這一天, 小芳來到皮膚科就診。

“江醫生, 我得的是魚鱗病嗎 ”等我詳細問診及檢查後, 小芳急切地問道。

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“是的。 這是一種先天性角化遺傳性皮膚病, 對稱地發生在四肢伸開的一側, 皮膚乾燥、粗糙、有鱗屑, 皮膚外觀形似魚鱗狀, 或者說像蛇皮, 夏輕冬重。 ”我答道。

“我記起來了, 小的時候, 奶奶怕我著涼, 總是用挺燙的熱水為我洗澡, 所以我的皮膚才會這樣粗糙和乾燥。 我得這種病是不是跟用熱水洗澡有關 ”小芳刨根問底道。

“魚鱗病是一種遺傳性疾病, 換言之, 是你的父母將這種病的基因傳給了你, 與用熱水洗澡無關。 ”我解釋道。

“如果說是遺傳性的, 為什麼我姐姐的皮膚白嫩光滑, 全家人的皮膚也都正常, 唯獨我一個有這種病呢 ”小芳半信半疑地反問。

“這是因為魚鱗病有不同的遺傳方式, 顯性遺傳會表現出來, 隱性遺傳則不表現出來。

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在你的家族中, 你屬於顯性遺傳的那一種。 ”我將小芳的疑慮一一化解。

“我的皮膚到了夏天和常人差不多, 可以穿短衣短裙, 但是一到秋冬就不行, 嚴重地開裂, 還伴有大量的死皮出現。 我該怎麼辦呢 ”小芳又回到她目前最大的苦惱中, 她熱切希望我能告訴她一種根治此病的辦法。

“的確如此。 魚鱗病在潮濕溫暖的環境中症狀並不明顯, 當天氣轉涼、轉冷, 氣候乾燥時, 人的皮脂和汗液分泌減少, 皮膚的魚鱗樣改變就會十分明顯。 這時出現的所謂死皮, 實際上是皮膚角質層的角蛋白代謝異常, 或細胞脂質代謝異常引起的。 遺憾的是, 國內外目前尚無根治此病的方法, 治療上主要是緩解症狀, 增加角質層含水量和促進皮膚的正常角化。

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你可用一些維甲酸、水楊酸、魚肝油霜或軟膏。 在乾燥季節沐浴之後, 最好在周身薄薄塗抹一層甘油或醫用凡士林, 還可以嘗試用中藥內服和外洗。 ”我儘量詳細地告訴她。

聽了我的介紹, 小芳心中釋然許多。 雖然不能根治, 但堅持嘗試藥物治療一段時間後, 小芳蛇皮樣的皮膚果然有了明顯改善。

治療 洗澡後抹尿素霜

魚鱗病是常見的角化性皮膚病, 根據發病的原因可以分為先天性魚鱗病和獲得性魚鱗病兩大類。 先天性魚鱗病根據遺傳方式和臨床表現可分為幾種:

最常見的是常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病, 常於出生後數月開始發病, 病情隨年齡增長而加重, 症狀冬重夏輕, 皮膚乾燥, 鱗屑呈黃褐色,

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菱形或多角形, 邊緣翹起, 中央緊貼於皮膚, 呈糠狀。 皮疹主要發生於四肢伸開的一側, 其次為背部, 頭部可有輕度鱗屑, 重者可波及全身, 一般不累及腋窩、臀及皮膚皺褶部位。 多數患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少, 致使皮膚乾燥少汗而感到不適。

另一種為性聯遺傳性尋常魚鱗病, 屬性聯隱性遺傳, 僅發生於男性(女子為攜帶者), 出生後不久發病。 皮疹分佈廣泛, 屈側和皺褶部位亦可累及, 腹部較背部為重, 皮疹鱗屑較大而明顯, 可波及肘窩、腋下、腋窩, 眼睛亦可受累。

還有獲得性魚鱗病, 顧名思義是由於其他系統性疾病引起的魚鱗病樣皮損, 系統性疾病包括腫瘤、甲狀腺功能減退、結節病等。 因此對於老年人發生的魚鱗病不能掉以輕心,

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需到醫院作進一步檢查以排除系統性疾病。

魚鱗病無特效治療, 輕症魚鱗病對健康無大影響, 僅冬天皮膚瘙癢或乾燥, 可於洗澡後外搽尿素霜等水合劑。 注意個人衛生, 重症宜在醫生指導下用藥。

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