遺傳了魚鱗病無法根治

病例：“魚皮”讓她不敢穿短裙

小芳是一個身材嬌俏的小姑娘， 然而每逢乾燥寒冷季節到來之際， 她總是迫不及待地穿上長衣長褲， 把自己捂得嚴嚴實實。 別人不解， 問起緣由， 她就遮遮掩掩地搪塞過去。 小芳知道， 自己無法像別的女孩那樣展示青春的肌膚， 因為她的皮膚根本就不能算“青春”。 小芳很苦惱， 她看了很多醫書， 對照自己的毛病， 懷疑自己得了魚鱗病(又叫“蛇皮”)。 她有很多疑問纏繞心頭， 始終解不開。 這一天， 小芳來到皮膚科就診。

“江醫生， 我得的是魚鱗病嗎 ”等我詳細問診及檢查後， 小芳急切地問道。

“是的。 這是一種先天性角化遺傳性皮膚病， 對稱地發生在四肢伸開的一側， 皮膚乾燥、粗糙、有鱗屑， 皮膚外觀形似魚鱗狀， 或者說像蛇皮， 夏輕冬重。 ”我答道。

“我記起來了， 小的時候， 奶奶怕我著涼， 總是用挺燙的熱水為我洗澡， 所以我的皮膚才會這樣粗糙和乾燥。 我得這種病是不是跟用熱水洗澡有關 ”小芳刨根問底道。

“魚鱗病是一種遺傳性疾病， 換言之， 是你的父母將這種病的基因傳給了你， 與用熱水洗澡無關。 ”我解釋道。

“如果說是遺傳性的， 為什麼我姐姐的皮膚白嫩光滑， 全家人的皮膚也都正常， 唯獨我一個有這種病呢 ”小芳半信半疑地反問。

“這是因為魚鱗病有不同的遺傳方式， 顯性遺傳會表現出來， 隱性遺傳則不表現出來。

在你的家族中， 你屬於顯性遺傳的那一種。 ”我將小芳的疑慮一一化解。

“我的皮膚到了夏天和常人差不多， 可以穿短衣短裙， 但是一到秋冬就不行， 嚴重地開裂， 還伴有大量的死皮出現。 我該怎麼辦呢 ”小芳又回到她目前最大的苦惱中， 她熱切希望我能告訴她一種根治此病的辦法。

“的確如此。 魚鱗病在潮濕溫暖的環境中症狀並不明顯， 當天氣轉涼、轉冷， 氣候乾燥時， 人的皮脂和汗液分泌減少， 皮膚的魚鱗樣改變就會十分明顯。 這時出現的所謂死皮， 實際上是皮膚角質層的角蛋白代謝異常， 或細胞脂質代謝異常引起的。 遺憾的是， 國內外目前尚無根治此病的方法， 治療上主要是緩解症狀， 增加角質層含水量和促進皮膚的正常角化。

你可用一些維甲酸、水楊酸、魚肝油霜或軟膏。 在乾燥季節沐浴之後， 最好在周身薄薄塗抹一層甘油或醫用凡士林， 還可以嘗試用中藥內服和外洗。 ”我儘量詳細地告訴她。

聽了我的介紹， 小芳心中釋然許多。 雖然不能根治， 但堅持嘗試藥物治療一段時間後， 小芳蛇皮樣的皮膚果然有了明顯改善。

治療 洗澡後抹尿素霜

魚鱗病是常見的角化性皮膚病， 根據發病的原因可以分為先天性魚鱗病和獲得性魚鱗病兩大類。 先天性魚鱗病根據遺傳方式和臨床表現可分為幾種：

最常見的是常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病， 常於出生後數月開始發病， 病情隨年齡增長而加重， 症狀冬重夏輕， 皮膚乾燥， 鱗屑呈黃褐色，

菱形或多角形， 邊緣翹起， 中央緊貼於皮膚， 呈糠狀。 皮疹主要發生於四肢伸開的一側， 其次為背部， 頭部可有輕度鱗屑， 重者可波及全身， 一般不累及腋窩、臀及皮膚皺褶部位。 多數患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少， 致使皮膚乾燥少汗而感到不適。

另一種為性聯遺傳性尋常魚鱗病， 屬性聯隱性遺傳， 僅發生於男性(女子為攜帶者)， 出生後不久發病。 皮疹分佈廣泛， 屈側和皺褶部位亦可累及， 腹部較背部為重， 皮疹鱗屑較大而明顯， 可波及肘窩、腋下、腋窩， 眼睛亦可受累。

還有獲得性魚鱗病， 顧名思義是由於其他系統性疾病引起的魚鱗病樣皮損， 系統性疾病包括腫瘤、甲狀腺功能減退、結節病等。 因此對於老年人發生的魚鱗病不能掉以輕心，

需到醫院作進一步檢查以排除系統性疾病。

魚鱗病無特效治療， 輕症魚鱗病對健康無大影響， 僅冬天皮膚瘙癢或乾燥， 可於洗澡後外搽尿素霜等水合劑。 注意個人衛生， 重症宜在醫生指導下用藥。