遺傳病也“重男輕女”？

父母都希望能生出一個健康的寶寶， 然而如果父母的基因裡存在缺陷， 傳遞給子代就會生出患有遺傳病的孩子。 有些遺傳病也像功夫， 只傳男不傳女， 男寶寶只要X染色體上出現了致病基因， 就毫無疑問地“在劫難逃”。 現在馬上發佈只傳給男寶寶的五大通緝令， 趕緊看看那些遺傳病“重男輕女”

通緝令NO1：血友病

血友病是一組遺傳性出血性疾病， 它是由於血液中某些凝血因數的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙， 血友病是典型的性聯隱性遺傳， 由女性傳遞， 男性發病， 控制因數Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。

罪狀：

當寶寶因各種原因造成創傷出血時， 血液不能凝固， 最終因出血過多而死亡。

犯罪證據：

患病男性與正常女性婚配， 子女中男性均正常， 女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配， 子女中男性半數為患者， 女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配， 所生男孩半數有血友病， 所生女孩半數為血友病， 半數為傳遞者。 約30%無家族史， 其發病可能因基因突變所致。

防範措施：

抗血友病球蛋白已可大量供應， 從而大大減少了死亡率。

危險指數：★★★★★☆

通緝令NO2：肥大型進行性肌營養不良症

屬於隱性遺傳病， 女性僅為異性染色體攜帶者， 不發病。

罪狀：

肌肉萎縮， 小腿變粗而無力， 走路姿態似鴨子， 幾年後逐漸癱瘓。 約90%的患兒有肌肉的假性肥大，

多半患兒還伴有心肌損害， 約30%患兒伴有不同程度的智慧障礙， 病情多呈進行性加重， 多數病人在20歲左右死亡。

犯罪證據：

屬於兒童中最常見的一類肌病， 多在4歲左右發病， 一般不超過7歲。 幾乎均影響男孩， 占活產男嬰的l/3 000～1/4 000（歐美）和l/22 000（日本）。

防範措施：

目前尚無有效的治療方法。

危險指數：★★★★★

通緝令NO3：蠶豆病

因進食蠶豆而引起的一種急性溶血性貧血。 因患者體內缺少葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）， 紅細胞膜的穩定性差。

罪狀：

常見於小兒， 特別是5歲以下男童多見， 約占90%， 常發生在蠶豆成熟的季節， 進食蠶豆或蠶豆製品（如粉絲、醬油）均可致病。

犯罪證據：

G-6-PD基因在X染色體上， 男女之比約為7∶1， 病人大多為男性。

防範措施：

目前蠶豆病的防治取得了顯著效果，

病死率普遍下降到1%以下。

危險指數：★★★☆☆

通緝令NO4：紅綠色盲

紅綠色盲不能分辨紅和綠這兩種顏色， 是一種先天性的色覺障礙病。 屬於X連鎖的隱性遺傳， 表現為患者不能區分紅色和綠色， 決定此病的紅綠色盲基因是隱性的， 位於X染色體。

罪狀：

對身體健康影響不大， 但是由於紅綠色盲不能分辨紅色綠色， 對孩子日後的學習和工作產生一定影響。

犯罪證據：目前已發現的遺傳病達4000多種， 其中全身多處病變伴有眼部病變者有400餘種， 單純眼部病變200餘種。 患病率最高者是紅綠色盲， 男性5。 1%， 女性0。 8%左右。

防範措施：

由於是隱性遺傳病， 孕前檢查起到一定作用， 但仍然難以避免。

危險指數：★☆☆☆☆

通緝令NO5：先天性無丙種球蛋白症

該病是一種反復多發嚴重感染的遺傳性疾病。 只要男性的X染色體帶有隱性致病基因， 就會發病， 表現為男性的發病率較女性高。 X連鎖隱性遺傳病中， 男性患者的致病基因來源於母親， 將來只能傳給女兒。 女性患者的兒子則都是患者， 表現為交叉遺傳。

罪狀：

以嚴重多發的肺炎、敗血症及化膿性鼻竇炎為特徵。 大約50%以上伴發慢性肺部感染， 且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心臟病， 患兒很少能度過幼兒期。

犯罪證據：

只要男性的X染色體帶有隱性致病基因， 就會發病， 表現為男性的發病率較女性高。

防範措施：

目前有正規IVIG治療方法， 但未經嚴格正規的替代治療， 大部分患者在2 歲內死亡。

危險指數：★★☆☆☆

隨著時代的發展， 遺傳病在疾病譜中所占的位置也日趨重要，

原先兒童患病較多的傳染病， 如天花、脊髓灰質炎、麻疹等都因為預防接種的普及而逐漸消失或發病率大大降低， 而營養不良等過去的兒童常見病也越來越少， 相反遺傳病相關的問題卻越來越突出。 凡有以上這五類遺傳病家族史或生育過患病子女的婦女， 懷孕一定要做產前診斷， 一般只保留女胎， 以防患兒出生給家庭和社會帶來負擔。 當前， 國外已可進行胎兒宮內診斷， 從而可保留未患遺傳病的男胎。 相信在不久的將來， 隨著遺傳工程的飛速發展， 開展遺傳病的基因治療， 切掉致病基因， 換上正常基因， 就可以從根本上解決治療遺傳疾病的問題了。