重型地中海貧血的治療方法

重型地中海貧血光靠藥物是不能藥到病除的， 因為它是一種基因致病， 因此， 它的治療方法很複雜， 需要通過手術才可完全癒合， 那麼， 關於重型地中海貧血的治療， 你知道多少呢？下面就讓小編來介紹一下吧。

重型地中海貧血的症狀

由於基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙， 致使血紅蛋白的組分改變， 地中海貧血可分為4種類型。 其中以β和α地中海貧血較為常見。

1、重型β地中海貧血：患兒出生時無症狀， 至3～12個月開始發病， 呈慢性進行性貧血， 面色蒼白， 肝脾大， 發育不良， 常有輕度黃疽， 症狀隨年齡增長而日益明顯。

由於骨髓代償性增生導致骨骼變大， 髓腔增寬， 先發生於掌骨， 以後為長骨和肋骨。 1 歲後顱骨改變明顯， 表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷， 兩眼距增寬， 形成地中海貧血特殊面容， 患兒常併發氣管炎或肺炎。 當併發含鐵血黃素沉著症時， 因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀， 其中最嚴重的是心力衰竭， 它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果， 是導致患兒死亡的重要原因之一。 如果不及時治療， 多於5歲前死亡。

2、重型α地中海貧血：胎兒常于30～40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡， 胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。 胎盤巨大且質脆。

重型地中海貧血的治療方法

1、作定期的輸血和定時注射除鐵藥物：

輸血後， 紅血球會在未來的四個月內漸漸地分解。 而紅血球裡鐵質會積聚在身體內。 鐵質積聚過多時便會破壞肝臟、心臟及身體各部份。 假如這個問題得不到解決， 患者都不能活多過二十歲， 所以病人需要接受「除鐵藥─Desferal」的皮下注射去排泄這些多餘的鐵質， 而每星期中需要注射五至七晚。 這種治療十分成功， 大多數的兒童接受輸血及除鐵藥治療後都能有正常健康生活。 我們很希望患者有正常的學業、工作、婚姻及下一代。 但這種皮下注射藥物畢竟未夠完美， 我們希望有更好藥物來替代， 尤其是口服的除鐵藥。

2、幹細胞移植：

幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。

如有HLA相配的造血幹細胞供者， 應作為治療重型β地貧的首選方法。

3、基因活化治療：

應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達， 以改善β地貧的狀， 已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等， 目前正在探索之中。

重型地中海貧血的中醫治療

對於重型地中海貧血， 中醫上也有許多調養方法， 而這些只能是作為日常的調養， 還是建議患者定期輸血或者進行幹細胞移植手術。 建議在服用前諮詢一下醫生。

脾腎陽虛證：

治法：補腎健脾。

方劑：十四味建中東加減。 黃芪20g、黨參10g、白術10g、當歸10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g， 白芍10g、附子10g、補骨脂10g、肉蓯蓉10g。 偏陰虛者加何首烏10g、女貞子10g、玄參10g;偏陽虛者加制附片10g、仙靈脾10g;黃疸未淨者加茵陳10g、澤瀉10g。

有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、紅花10g。

方解：本方基本為十全大補湯基礎加補腎藥物補骨脂、肉蓯蓉等組成， 四君子湯補中益氣、健脾和胃， 四物湯活血補血， 補骨脂、肉蓯蓉等補腎助陽溫脾。

肝腎陰虛證：

治法：滋養肝腎， 填精補血。

方劑：左歸丸加味。 熟地15g、山藥15g、山萸肉10g、菟絲子15g、枸杞子15g、何首烏15g、牛膝10g、鹿角膠10g、龜板膠10g、元參10g、女貞子12g、旱蓮草10g、山藥10g、丹皮10g， 有黃疸者加茵陳、澤瀉、梔子;腹中積塊加三棱、莪術。

方解：本方為滋補腎陰基本方左歸丸加味。

濕熱壅盛證：

治法：清利濕熱為主， 佐以益氣養血。

方劑：血府逐瘀湯合茵陳蒿東加減。 茵陳20g、茯苓10g、莪術10g、白術10g、澤瀉10g、赤芍10g、當歸10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、紅花10g、香附10g、鱉甲10g。 有氣血兩虛者加黨參15g、黃芪30g、當歸10g，

白芍10g。

方解：方中二苓、澤瀉、白術健脾利水， 桂枝內通陽氣， 使氣化宣行， 小便通暢;加茵陳、梔子、夏枯草苦寒瀉熱， 能使濕熱之邪從下而解。