關於地中海貧血您瞭解多少?

海洋性貧血又稱地中海貧血, 是一組遺傳性溶血性貧血。 其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。 導致血紅蛋白的組成成分改變, 本組疾病的臨床症狀輕重不一, 大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來分類, 主要有α地中海貧血(α鏈受累)和β地中海貧血(β鏈受累)。 也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血 孕, 其子女有1/4的機會為正常, 1/2的機會為帶因者, 另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,

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因此, 在遺傳諮詢及產前診斷方面, 這是非常重要的疾病。

診斷與鑒別診斷:

根據臨床特點和實驗室檢查, 結合陽性家族史, 一般可作出診斷。 有條件時、可作基因診斷。 本病須與下列疾病鑒別。

1.缺鐵性貧血 輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與

缺鐵性貧血有相似之處, 故易被誤診。 但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因, 血清鐵蛋白含量減低, 骨髓外鐵粒幼紅細胞減少, 紅細胞游離原葉琳升高, 鐵劑治療有效等可資鑒別。

2.傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕, 還伴有肝脾腫大、黃疽, 少數病例還可有肝功能損害, 故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。 但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。

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治療:

輕型地貧無需特殊治療。 中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。

1.一般治療 注意休息和營養, 積極預防感染。 適當補充葉酸和維生素E。

2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。

關於地中海貧血的內容, 就先為您介紹這些, 如果發現疑似地中海貧血的症狀, 請及時就醫。

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