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關於女性外☆禁☆陰、陰☆禁☆道性不孕的診斷

外☆禁☆陰、陰☆禁☆道疾病引起的不孕占不孕症的1%~5%。 陰☆禁☆道是性☆禁☆交和精液的容受器, 某些外☆禁☆陰、陰☆禁☆道器質性或功能性疾病影響了精液或精子進入並儲存在陰☆禁☆道內, 或由於其環境變化影響了正常精子的功能而致不孕。

外生☆禁☆殖☆禁☆器表現為男、女兩種性別的畸形, 即陰☆禁☆蒂肥大或者有陰☆禁☆莖, 兩側陰☆禁☆唇有不同程度的融合;尿道下裂、大陰☆禁☆唇部似陰囊內有睾丸, 第二性征可為女性或男性。 兩性畸形(Hermaphroditism)是由於遺傳或不明原因引起性分化錯亂或先天性內分泌失調所致。 在同一人體內, 具有卵巢和睾丸兩種組織者, 稱為真兩性畸形(True Hermsphroditism);在體內只有一種生殖腺,

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而外生☆禁☆殖☆禁☆器與生殖腺不一致者, 稱為假兩性畸形, 包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。 兩性畸形比較罕見。

分類

一、真兩性畸形

真兩性畸形者體內具有發育程式不等的卵巢和睾丸組織。 可能一側為卵巢, 另一側為睾丸;亦可能一側或兩側為卵巢。 外生☆禁☆殖☆禁☆器多數與相鄰的生殖腺相符合, 卵睾半數以上有輸卵管。 一般都有子宮, 但其發育程度不同。 體內的生殖腺都可能有分泌功能, 第二性征以優勢性激素而決定。 外生☆禁☆殖☆禁☆器男女不清伴有畸形, 女性外☆禁☆陰與陰☆禁☆道發育不良。 青春期後有月經週期性變化;乳☆禁☆房發育如女性。 染色體組型可分為46, XX;46, XY;或46,XX/XY等嵌合體。 在46, XX核型的該患者體內可攜帶來顯微連鎖遺傳的睾丸決定因數。

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本院收治過1例46, XX染色體組型的真兩性畸形, 妊娠3次、人工流產兩次, 近足月剖宮產獲一個正常男嬰;病理檢查證實其生殖腺雙側均為卵睾。

二、假兩性畸形

女性假兩性畸形 即女性男性化。 此類患者除外生☆禁☆殖☆禁☆器部分男性化外, 其染色體組型如內生殖系統均為正常女性。 其外生☆禁☆殖☆禁☆器表現為陰☆禁☆蒂增大及兩側大陰☆禁☆唇不同程度的融合。

1、腎上腺性徵綜合征(adrenogenital syndrome), 實為先天性腎上腺皮質增生, 是一種隱性基因缺陷遺傳病, 由於缺少合成腎上腺皮質激素的某些酶, 使腎上腺生成氫化可的松缺乏, 垂體分泌ACTH增多, 致腎上腺皮質增殖分泌過多的雄性激素, 使女性胎兒外生☆禁☆殖☆禁☆器發育男性化, 患者尿中排17-酮量增高。

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2、母親在孕期使用過多雄性激素作用的藥物, 如人工合成的孕激素在體內可轉化為雄性激素樣作用, 可致使女性胎兒外生☆禁☆殖☆禁☆器發育男性化, 這類患者很少見, 其尿中17-酮排出量正常。 其陰☆禁☆道與尿道可能共同開口于陰☆禁☆蒂下方。

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