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什么是先天性巨結腸同源病?該病分為哪些類型?
先天性巨結腸同源病是臨床表現、X線表現與先天性巨結腸極為相似，病理改變介于先天性巨結腸和正常人之間的一種疾病。 ①神經節細胞減少癥：孤立型、神經節細胞減少并異位、神經節細胞減少及未成熟。②腸神經元發...
2011-02-26 -
什么是先天性食管閉鎖?如何分型?
先天性食管閉鎖稱為先天性食管閉鎖與氣管食管瘺，是新生兒食管嚴重畸形，過去死亡率較高，現在隨著新生兒外科技術、麻醉、新生兒監護、靜脈營養發展，治愈率明顯提高。分型：I型：食管閉鎖的近遠端均為盲端，兩端...
2011-02-26 -
先天性肺囊性病的病理和分類怎樣？
先天性肺囊性病是在胚胎期發育過程中，因為肺的萌芽分支發育畸形導致，過去稱為先天性肺囊腫。分為支氣管源性囊腫和肺實質性囊腫。而先天性肺大泡和隔離肺均為肺囊性病的特殊類型。隔離肺是與正常肺組織無關的肺內...
2011-02-28 -
先天性消化道重復畸形的臨床表現、治療是怎樣的？
主要癥狀有6種： ① 腸梗阻型：最常見，癥狀為腸梗阻表現，如嘔吐、腹脹、停止排氣排便等。 ② 出血型：由于重復畸形腸管存在迷生胃黏膜，分泌酸性物，形成潰瘍，導致出血；或壓迫正常腸系膜導致出血。 ③ ...
2011-03-01 -
先天性小腸閉鎖與腸狹窄有哪些臨床表現？
① 嘔吐膽汁樣物、腹脹、胎糞排出異常（常為白色或淡綠色黏液狀）。 ② 黃疸，多為間接膽紅素增高。 ③ 產前羊水過多。
2011-02-27 -
新生兒先天性甲狀腺功能減退癥的表現如何?
甲狀腺功能減退癥簡稱甲低，有原發、繼發之分，但兒科多數為原發，是由甲狀腺先天性缺陷或母孕期飲食中缺碘所致。 其癥狀輕重程度不一，主要特點為智能落后，生長遲緩，生理功能低下等；患兒常胎便排出延遲、腹...
2011-03-01 -
先天性膽總管囊腫的病因有哪些？
先天性膽總管囊腫患兒除膽總管外，常常合并胰膽合流異常，致胰管和膽總管匯合于十二指腸的壁外，二者匯合后的共同管變長。71.8%患兒合并共同管開口向十二指腸遠端異位（即十二指腸乳☆禁☆頭位于其第三段和第四段）...
2011-02-19 -
什么是先天性膽道閉鎖(BA)?有哪些臨床表現?
先天性膽道閉鎖(BA)是導致新生兒阻塞性黃疽的最常見疾病，特點為肝外膽道不同的缺如；。女性發病率稍高于男性。分為可治型與不可治型。 臨床表現多發生在足月嬰兒，出生后1心周黃疽不明顯，往往23周黃疸逐...
2011-02-26 -
如何診斷、治療先天性胃壁肌層缺損并穿孔(破裂)?
先天性胃壁肌層缺損診斷：根據臨床表現、體檢、結合腹部X立位片(顯示氣腹、胃泡消失、膈肌抬高、二側膈肌升高及腸管向中央集中但充氣正常)可診斷為胃穿孔，是否為胃壁肌層缺損由手術探查證實。 治療：一旦發現...
2011-03-01 -
提防小兒先天性白內障
如果您的孩子在出生后幾個月被懷疑看不清眼前的東西，那您最好及時帶他到醫院診斷，因為他可能是患上了小兒先天性白內障，占1/3的兒童患者是因此致盲的。 病例：家住在豐臺區的荊童（化名）出生后4個月時...
2011-03-04 -
先天性肺囊性病的病理和分類怎樣?
先天性肺囊性病是在胚胎期發育過程中，因為肺的萌芽分支發育畸形導致，過去稱為先天性肺囊腫i分為支氣管源性囊腫和肺實質性囊腫；而先天性肺大泡和隔離肺均為肺囊性病的特殊類型。隔離肺是與正常肺組織無關的肺內...
2011-02-27 -
先天性腸旋轉不良是什么?其病理分類、臨床表現怎樣?
先天性腸旋轉不良是指在胚胎期腸旋轉及系膜固定過程中出現變化或停頓，導致中腸旋轉不良，出現腸梗阻的一種疾病。往往合并其他畸形，如臍膨出、腹裂、膈疝等。病理分類為：①腸完全未旋轉；②中腸不旋轉；③腸旋轉...
2011-02-26 -
先天性膽道閉鎖如何診斷治療?
先天性膽道閉鎖診斷：①依據臨床表現及實驗室檢查(肝功能提示膽紅素增高，尤其以直接膽紅素為主)；可明確為膽道梗阻。②行肝臟B超及肝膽系MRI可幫助診斷。③應與其他原因導致的黃疸相鑒別。如新生兒黃疸持續...
2011-02-27 -
如何診斷、治療先天性胃壁肌層缺損并穿孔（破裂）?
診斷：根據臨床表現、體檢、結合腹部X立位片（顯示氣腹、胃泡消失、膈肌抬高、二側膈肌升高及腸管向中央集中但充氣正常）可診斷為胃穿孔，是否為胃壁肌層缺損由手術探查證實。治療：一旦發現為消化道穿孔，應急診...
2011-02-27 -
先天性小腸閉鎖與腸狹窄的診療措施有哪些？
診斷：依據臨床表現及腹部立位X片（提示完全性腸梗阻）應考慮該病可能性．但大多數新生兒腸梗阻表現與之相類似，不易確診，待手術探查證實。一旦確診為小腸閉鎖，應早期手術。
2011-02-19 -
什么是先天性肥厚性幽門狹窄？有什么臨床表現？
先天性肥厚性幽門狹窄是嬰兒期常見的消化道畸形，發病率僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結腸，以幽門環肌肥厚、胃輸出道梗阻為主要特征。男女比率為45：1。 臨床表現： ① 生后胎糞排出正常，多于出生后3~4...
2011-02-19 -
什么是先天性小腸閉鎖與腸狹窄?有何臨床表現?
先天性小腸閉鎖與腸狹窄是一種比較少見的消化道畸形，女性發病率稍低于男性。腸道任何部位均可發生閉鎖或狹窄，但以回腸和空腸下部多見，其次為十二指腸；而腸狹窄以十二指腸多見。一般為單一閉鎖，極少為多發性閉...
2011-02-26 -
如何治療膈先天性缺損？
此病確定診斷后盡早手術，以經腹修補缺損為佳。因患兒常合并其他畸形，肺發育不良被公認為致死的原因，因疝修補不能消除肺發育不良、肺小動脈阻力增加及肺高壓等病理改變。
2011-03-01 -
目前有哪幾種先天性心臟病可采用介入性治療？
近年來先心病的介入性治療有了長足的進展，_些方法已獲得廣泛的臨床應用，有些方法尚須做進一步研究。目前治療先心病的介入性導管術有： ① 球囊房隔造口術，用于治療嬰兒完全性大動脈轉位等嚴重心臟病的姑息手...
2011-02-22 -
什么是先天性食管狹窄與繼發性食管狹窄?
真性先天性食管狹窄十分罕見，大多數為繼發性食管狹窄，由炎癥（胃食管返流）引起。真性食管狹窄分為3種類型： ① 膜狀蹼或膈； ② 纖維肌性肥厚； ③ 在食管壁中有氣管或支氣管殘存。 臨床表現為先天性和...
2011-02-27
