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先天性肺囊性病的病理和分類怎樣?
先天性肺囊性病是在胚胎期發育過程中，因為肺的萌芽分支發育畸形導致，過去稱為先天性肺囊腫i分為支氣管源性囊腫和肺實質性囊腫；而先天性肺大泡和隔離肺均為肺囊性病的特殊類型。隔離肺是與正常肺組織無關的肺內...
2011-02-27 -
先天性腸旋轉不良是什么?其病理分類、臨床表現怎樣?
先天性腸旋轉不良是指在胚胎期腸旋轉及系膜固定過程中出現變化或停頓，導致中腸旋轉不良，出現腸梗阻的一種疾病。往往合并其他畸形，如臍膨出、腹裂、膈疝等。病理分類為：①腸完全未旋轉；②中腸不旋轉；③腸旋轉...
2011-02-26 -
什么是臍膨出?臍膨出的分類、合并畸形是什么?
臍膨出是一種先天性腹壁發育不全，在臍周圍發生缺損，腹腔內臟器脫出體腔外的畸形。是最多見的先天性腹壁發育畸形。發生率為1：5000~1：10000，男女比例為3：2。臍膨出無皮膚覆蓋，但有外層羊膜、華...
2011-02-26 -
先天性膽道閉鎖如何診斷治療?
先天性膽道閉鎖診斷：①依據臨床表現及實驗室檢查(肝功能提示膽紅素增高，尤其以直接膽紅素為主)；可明確為膽道梗阻。②行肝臟B超及肝膽系MRI可幫助診斷。③應與其他原因導致的黃疸相鑒別。如新生兒黃疸持續...
2011-02-27 -
如何診斷、治療先天性胃壁肌層缺損并穿孔（破裂）?
診斷：根據臨床表現、體檢、結合腹部X立位片（顯示氣腹、胃泡消失、膈肌抬高、二側膈肌升高及腸管向中央集中但充氣正常）可診斷為胃穿孔，是否為胃壁肌層缺損由手術探查證實。治療：一旦發現為消化道穿孔，應急診...
2011-02-27 -
先天性小腸閉鎖與腸狹窄的診療措施有哪些？
診斷：依據臨床表現及腹部立位X片（提示完全性腸梗阻）應考慮該病可能性．但大多數新生兒腸梗阻表現與之相類似，不易確診，待手術探查證實。一旦確診為小腸閉鎖，應早期手術。
2011-02-19 -
什么是先天性肥厚性幽門狹窄？有什么臨床表現？
先天性肥厚性幽門狹窄是嬰兒期常見的消化道畸形，發病率僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結腸，以幽門環肌肥厚、胃輸出道梗阻為主要特征。男女比率為45：1。 臨床表現： ① 生后胎糞排出正常，多于出生后3~4...
2011-02-19 -
什么是先天性小腸閉鎖與腸狹窄?有何臨床表現?
先天性小腸閉鎖與腸狹窄是一種比較少見的消化道畸形，女性發病率稍低于男性。腸道任何部位均可發生閉鎖或狹窄，但以回腸和空腸下部多見，其次為十二指腸；而腸狹窄以十二指腸多見。一般為單一閉鎖，極少為多發性閉...
2011-02-26 -
如何治療膈先天性缺損？
此病確定診斷后盡早手術，以經腹修補缺損為佳。因患兒常合并其他畸形，肺發育不良被公認為致死的原因，因疝修補不能消除肺發育不良、肺小動脈阻力增加及肺高壓等病理改變。
2011-03-01 -
新生兒臍部腹壁發育異常可能出現哪些畸形?
頭襞發育缺陷可發生臍膨出、胸骨缺損、異位心、膈疝；尾襞發育缺陷可發生臍膨出；膀胱外翻；小腸膀胱裂；側壁發育缺陷可發生臍膨出。
2011-02-27 -
目前有哪幾種先天性心臟病可采用介入性治療？
近年來先心病的介入性治療有了長足的進展，_些方法已獲得廣泛的臨床應用，有些方法尚須做進一步研究。目前治療先心病的介入性導管術有： ① 球囊房隔造口術，用于治療嬰兒完全性大動脈轉位等嚴重心臟病的姑息手...
2011-02-22 -
什么是先天性食管狹窄與繼發性食管狹窄?
真性先天性食管狹窄十分罕見，大多數為繼發性食管狹窄，由炎癥（胃食管返流）引起。真性食管狹窄分為3種類型： ① 膜狀蹼或膈； ② 纖維肌性肥厚； ③ 在食管壁中有氣管或支氣管殘存。 臨床表現為先天性和...
2011-02-27 -
先天性心臟病的表現有哪些?如何診斷?
先天性心臟病(簡稱先心病)是新生兒期最常見的畸形。 目前國內外對先心病的診斷、治療已取得重大進展。 臨床癥狀取決于分流量大小，分流量小者可無癥狀，分流量大者可有氣促、多汗、喂養困難、消瘦、心率加...
2011-02-26 -
如何診斷膈先天性缺損？
X線表現為心臟縱隔右移，左胸內多個充氣腸袢，腹腔充氣腸袢減少。右側缺損可見缺肝征。鋇餐檢查可加重腸梗阻，盡可能少用。
2011-02-19 -
先天性心臟病有哪些癥狀和表現？
根據各類先天性心臟病的血流動力學及解剖特點及分流方向分為3類，并分別敘述其主要癥狀和表現。第一種左心向右心分流組在臨床上常有以下癥狀及表現： ① 呼吸急促：在新生兒或嬰兒時期，發現患兒因饑餓迫不及待...
2011-02-27 -
先天性缺損是怎么回事？
多見于胸腹膜裂孔處，胸骨旁裂孔缺損則極為罕見。Bo-chdalek在1848年首次報告，以嬰幼兒多見，男性多于女性。發病率占活嬰的1/4000，左側占90%，右側由于有肝臟保護或胚胎期膈的右側比左側...
2011-02-19 -
明確心臟畸形的常見檢查有哪些？
小兒心臟畸形大多通過醫師體檢發現，心臟的物理檢查（包括聽診，觸診，叩診，視診等）是診斷先天性心臟病的基礎，心臟彩超可明確大多數先心病類型，X線片、心電圖、心酶譜等可進一步明確診斷。心血管造影是明確心...
2011-02-26 -
肛門和直腸畸形的臨床表現有哪些？
臨床表現：無瘺管的患兒表現為正常肛門位置無肛門，伴有低位腸梗阻癥狀和體征，如腹脹、停止排氣便、嘔吐，嘔吐物初為膽汁樣物，后可為糞汁樣物。而部分瘺管較大的患兒由于排便尚可，可無明顯的不適表現。對于男性...
2011-02-19 -
什么是肛門和直腸畸形？有哪些類型？
肛門和直腸畸形占先天性消化道畸形首位。表現為直腸和肛門發育異常（閉鎖或狹窄），伴瘺管形成。分類：與4個因素（性別、畸形位置與恥骨直腸肌的關系、有無合并瘺管形成、閉鎖或狹窄）有關。有高位畸形、中間位畸...
2011-02-19 -
先天性后外側疝怎么治療?
先天性后外側疝治療上一旦確診，應及時手術。但術前應行適當準備使患兒病情穩定6小時以上，主要指血氣分析指標接近正常或明顯有改進條件下考慮手術。術后處理：給予體位療法、黏稠食物喂養、口服胃腸道動力藥物；...
2011-02-26
