男孩得怪病：大腦長在了脖子裡

英國南約克郡九歲的男孩Kai Diawne將迎來他擁有健康身體後的第一個耶誕節，Kai很小時候就被發現他的大腦位置和正常人不同，不是在頭部，而是在脖子裡。在4歲時就被診斷出患有小腦扁桃體下氙畸形，一種大腦位置偏低，甚至被擠到脊髓的病症。醫生最初拒絕手術，除非這個病威脅到Kai的生命，但2014年時他的病開始惡化，經過一系列檢查後，醫生終於決定進行手術。為此，Kai進行了9次大的手術，其大腦終於被移到了正常的位置。

今年1月的一次手術為了緩解他大腦的壓力，醫生移動了他頭蓋骨後側的一根骨頭。但一些併發症也隨後產生了，這讓他又數次被推進手術室裡。

現在他回家了，並且可以回到學校學習，變回了一個活潑的小男孩。

現在看來，這項手術是極為成功的，讓Kai終於過上了正常的生活。

Kai的母親MicheleBoardman說：“從他可以回家的那一刻起，他的所有話題都圍繞著要籌款去幫助可憐的孩子們。不過現在他最期待的是一個美妙的聖誕。”談及Kai的身體狀態，“雖然他現在並不是完全康復了，但至少比以前好得多。”“他經歷過手術的次數難以想像，雖然每一次都很艱難，但他絕對不會放棄微笑。”

小腦扁桃體下疝畸形分為四型，其中Ⅰ型和Ⅱ型最為常見，由胚胎發育異常引起，嚴重者部分延髓下段下疝入椎管內。當病人出現頭痛、吞咽困難、肩臂部痛溫覺減退時就應注意疾病，及早到醫院做檢查。小腦扁桃體下疝畸形該注意什麼，下面編輯為大家介紹一下。

一、注意分型

1.Ⅰ型在臨床上最為常見，又稱為原發性小腦異位，表現為第四腦室位置正常，但小腦扁桃體下疝至椎管內，並不斷向前下移位。大部分病人常伴有顱頸部骨畸形。

2.Ⅱ型在臨床上也較為常見，表現為第四腦室下移，小腦扁桃體下疝至椎管內。大部分病人常伴有腦積水、脊髓脊膜膨出，少部分病人可合併神經元移行異常。

3.Ⅲ型在臨床上雖不多見，但確是最嚴重的一型，表現為小腦半球疝入椎管上段。大部分病人常伴有枕骨發育異常、頭頸部畸形。少部分病人常伴有小腦畸形、枕部腦膜腦膨出。

4.Ⅳ型在臨床上較為罕見，以新生兒為主要發病者，發病時伴有小腦發育不全和腦幹發育不全，但與其三型不同的時，小腦半球不會疝入椎管內。

二、注意臨床表現

小腦扁桃體下疝畸形該注意什麼?臨床表現是很多病人應該注意的。小腦扁桃體下疝畸形起病較患病，起病者多為女性。Ⅰ型起病者為兒童或成人，Ⅱ型，Ⅳ型起病者為嬰兒，Ⅲ型起病者為新生兒。其常見臨床表現有頸部疼痛、臂部疼痛，疼痛的同時有灼熱感。疼痛多為偶發性，但少部分疼痛為持續性。除了疼痛症狀外，病人也可能出現眩暈、肌無力、耳鳴等全身症狀。出現症狀，要及早治療。

小腦扁桃體下疝畸形如何治療?

小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療，手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦幹脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，在可能的範圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經症狀，緩解腦積水。凡患者出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經症狀如因腦幹受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發紺發作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術治療。

手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術，而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱後窩充分減壓術，即廣泛切除枕骨鱗部及第1～3頸椎椎板，切開硬膜並分離粘連，探查第四腦室正中孔對於有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。

用藥

1、手術治療後適當的神經營養治療可能在一定程度上起到促進神經功能恢復的作用，但不手術治療而單純用藥則不能遏制神經損害的加重。

2、對症治療通常能起到止痛和抗頭暈的作用，能改善症狀從而提高生活品質，對減輕神經損害無作用。

3、對於暫不需手術、存在手術禁忌證或不願接受手術治療者，適當的藥物治療是有益的。

溫馨提示：病變的嚴重程度不同，預後不同。手術適應證患者，手術越早，效果越好反之，療效越差。 預防主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生。