巴西罕見黑人家庭出現“白人”

據國外媒體報導，在巴西，費爾南德斯·安德拉德和她的丈夫阿維蘭都是黑皮膚的非洲裔巴西人，然而他們五個孩子中的三個卻得了白化病。一個家庭發生三起同樣罕見的病例，讓這個原本貧困的家庭顯得更加困難，同時困擾了眾多的科學家和醫生。

伯南布哥州聯邦大學的遺傳學教授瓦爾迪爾·巴爾維諾(Valdir Balbino)稱，這是一種非常罕見的現象，父母和另外兩個孩子的皮膚都是黑色，而其他3個孩子都得白化病。

這個家庭生活在巴西東北部的奧林達貧民窟，得白化病的3個孩子們經常受到同學的嘲弄。專家表示，大約17000人中才有一個人可能患這種病。白化病患者的身體不能產生足夠的黑色素，而黑色素可以使皮膚、頭髮和眼睛的顏色發生變化，並且保護身體不受到太陽輻射的傷害。但是對於白化病患者來說，沒有或缺乏黑色素，意味著他們的生命缺乏保障。

現在，這個家庭裡的3個“白”孩子都患有嚴重的近視且畏光。但是27歲的媽媽費爾南德斯稱，她要努力為10歲的女兒露絲(Ruth)、8歲的女兒艾斯芬妮(Esthefany)和10歲的兒子考安(Kauan)支付醫療費用。同時她必須購買昂貴的防曬品和額外的衣物來保護他們的皮膚不受陽光傷害。費爾南德斯稱：“我非常害怕他們得皮膚癌，因為我負擔不起保護他們所需的昂貴的費用。”這個罕見的家庭除了疾病，還面臨著貧窮的威脅。

關於白化病

白化病是一種較常見的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病。這類病人通常是全身皮膚、毛髮、眼睛缺乏黑色素，因此表現為眼睛視網膜五色素，虹膜和瞳孔呈現淡粉色，怕光，看東西時總是眯著眼睛。皮膚、眉毛、頭髮及其他體毛都呈白色或白裡帶黃。人們將這類病人俗稱為“羊白頭”。

事實上，人體表現出不同的膚色是由於人體皮膚中含有的黑色素多少不一的緣故。黑種人皮膚的黑色素最多，而黃種人皮膚中的黑色素較少，而白種人皮膚中的黑色素最少，因此皮膚的顏色表現出很大的差異。而患白化病的患者則是由於機體中缺少一種酶——酪氨酸酶，患者體內的黑色素細胞不能將酪氨酸酶的最終變成黑色素。機體中控制酪氨酸酶的基因位於第11號常染色體上。因此在遺傳的方式上白化病是屬於常染色體上的隱性遺傳。只有當個體為隱性純合子(aa)時，才表現為白化病，通常白化病患者的父母為表型正常的雜合子，其因型為(Aa)是致病基因的攜帶者，患者同胞中也有1/4的發病風險。白化病在群體中的發病率約為1/2 0000～1/10 000。

白化病患者的日常注意事項

1.避免強烈的日光照射。可以戴遮陽帽、穿長袖衣褲，減少強光下的戶外活動，由此降低發生日光性皮炎甚至皮膚癌的可能性。

2.注意保護眼睛。可以佩戴太陽鏡，避免長時間用眼並定期進行視力檢查。應到正規醫院的眼科諮詢，採用科學正確的方法糾正斜視等問題，盡可能改善視力或防止視力下降過快。

3.提高心理素質。絕大多數白化病病人雖然外表特殊、視力低下，但智力正常,需要社會的理解與説明，同時也應自我培養開朗樂觀的性格。