嬰兒地中海貧血症可防難治!

什麼是地中海貧血症？

洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷，使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

寶寶地中海貧血症如何治療

輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。

1、一般治療。注意休息和營養，積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療。此法在目前仍是重要治療方法之一。

3、鐵鼇合劑常用去鐵胺（deferoxamine)。可以增加鐵從尿液和糞便排出的幾率，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。

4、脾切除。脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

5、造血幹細胞移植。異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。

6、基因活化治療。應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用於臨床的藥物有經基脲、5-氮雜胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

寶寶地中海貧血症的護理

1、地中海貧血患兒往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預防外感。多進行戶外活動，呼吸新鮮空氣，進行適宜的體育鍛煉，這些都有助於增強體質和抗病能力。

2、注意飲食調養，宜進食營養豐富的食物，凡辛辣厚味，過於滋膩，生冷不潔之物，當禁食或少食。

3、注意精神調養，對於虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進程。所以應儘量讓患兒保持心情舒暢，樂觀。