小兒結締組織病

結締組織病是指具有結締組織發炎、水腫、增生和變性等病變，出現關節、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。近年來又概稱為風濕性疾病。發生在兒童期的有風濕熱、兒童類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡、血管炎綜合征（過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結綜合症和嬰兒多動脈炎等），皮肌炎，硬皮病和混合性結締組織病等。

症狀和體征的變化很大，取決於突變基因的特異性和核型的表現。

皮膚可以被捏起數釐米，但放開後恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關節活動過度的程度不同，但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。皮下的鈣化結節可以捫出或經放射診斷。

輕微的創口可引起較大的開裂性傷口，但出血少；由於縫合時易於撕裂脆弱的組織，傷口癒合困難。因深部組織變脆引起外科併發症。常常發生滑液滲出，扭傷，脫臼。25%的患者出現脊柱後側凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足症。常見有胃腸道疝和憩室。很少發生胃腸道的自發性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發性破裂也少見。少數有髓狀海綿腎。受累母親的組織伸展性大可引起早產。如果胎兒受到侵犯，可能發生胎膜變脆和隨後的羊膜早破。母親組織脆弱可使外☆禁☆陰切開術和剖腹產術複雜化，可能發生產前，產時，產後的出血。成人常有近視。在眼-脊柱側突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

治療措施

皮質類固醇對手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質性肺炎等有效，劑量為每日20～60mg，對合併心肌炎、嚴重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤製劑亦可應用。靜脈點滴丹參和低分子右旋糖酐，或秋水仙堿可使皮膚軟化，後者對肺動脈高壓亦有效。非甾體類抗炎藥物能使關節症狀緩解，鈣通道阻滯劑如硝苯吡啶等對雷諾現象有幫助，血管擴張劑如妥拉唑啉、菸醯胺等亦見效。