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問題 【新生兒】 37

地中海貧血有什麼症狀

新生兒 新生兒疾病
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最佳答案 不同類型的重症地中海貧血患者表現不同。重型α地中海貧血又稱為Hb Bart‘s胎兒水腫綜合征，由於基因缺陷導致紅細胞壽命縮短，常常會導致胎兒在30-40周時就發生流產、死胎或早夭，胎兒呈現中毒貧血、黃疸、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水等症狀。胎盤巨大且質脆。重型β地中海貧血又稱Cooley貧血，患兒出生時無症狀，至3-12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，語法不良，多伴有輕度黃疸，症狀歲年齡增長而日益明顯。由於骨骼代償性增生，表現為頭顱變大、額部隆起、鼻樑塌陷、兩眼距增寬，形成特殊的地中海貧血面容。常併發支氣管肺炎，此外還會因含鐵血黃素沉著併發其他臟器的損害，其中最嚴重的心力衰竭，也是導致患者死亡的常見原因。
2016-06-07 輕症地中海貧血症狀不明顯，患者無症狀或有輕度貧血，β地中海貧血可伴有輕度的脾腫大，α地中海貧血形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅細胞滲透脆性降低。輕型的地中海貧血常在患者體檢時才發現。
2016-06-07 您好，根據您描述的情況來看，α地中海貧血的臨床表現形式有4種：1．靜止型 患者無症狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart‘s含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。 2．輕型 患者無症狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart‘s含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。 3．中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。 4．重型 又稱 Hb Bart‘s 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。
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