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問題 【新生兒】 10

小兒患希特林缺陷病能吃母乳嗎?需要吃哪種特殊配方粉?飲食上怎麼注意?

問題描述 您好宋教授,想問下您,小兒患有希特林缺陷病的話,可以吃母乳嗎?需要吃特殊配方的奶粉嗎,具體是哪種呢?還有,飲食上需要注意什麼?麻煩您詳細解答一下,萬分感謝!!!
網友回答
最佳答案 小孩患有希特林缺陷病時,不能吃母乳,需要使用無乳糖並且強化中鏈甘油三酯的奶粉,這種奶粉的效果不錯,有些小孩食用後病情會迅速好轉。這是因為希特林缺陷病的特點之一是乳糖不耐受。我們通過研究發現,患病小孩吃了母乳後,血中半乳糖的濃度特別高,同時伴有高濃度的半乳糖醇和半乳糖酸,這些指標提示半乳糖在孩子體內不能代謝,在這種情況下,對小孩眼睛、肝臟和大腦的損害都比較嚴重。而強化中鏈甘油三脂的奶粉,可以給肝臟提供豐富的中鏈脂肪酸,糾正肝細胞的能量缺乏狀態,對於改善病情有很大的意義。 飲食上,患病小孩一般會有偏食的傾向,偏食魚、肉、蛋等高蛋白食品,不喜歡吃米飯、面等含豐富碳水化合物的食品。這種飲食習慣是小孩自己對疾病的一種代償,家長不要強行糾正。當然,也不是說完全不能吃米飯,而是攝入不要過量,不要超過小孩肝臟的代謝水準。是否攝入過量,需要根據小孩的體格發育情況和肝功能、血脂水準等的化驗結果來判斷。
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