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問題 【嬰兒】 34

重症地中海貧血會有什麼表現?

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最佳答案 重型α地中海貧血又稱為Hb Bart‘s胎兒水腫綜合征,由於基因缺陷導致紅細胞壽命縮短,常常會導致胎兒在30-40周時就發生流產、死胎或早夭,胎兒呈現中毒貧血、黃疸、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水等症狀。胎盤巨大且質脆。重型β地中海貧血又稱Cooley貧血,患兒出生時無症狀,至3-12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,語法不良,多伴有輕度黃疸,症狀歲年齡增長而日益明顯。由於骨骼代償性增生,表現為頭顱變大、額部隆起、鼻樑塌陷、兩眼距增寬,形成特殊的地中海貧血面容。常併發支氣管肺炎,此外還會因含鐵血黃素沉著併發其他臟器的損害,其中最嚴重的心力衰竭,也是導致患者死亡的常見原因。
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