【先天性直腸肛門閉鎖】肛門閉鎖症狀

養生之道網導讀：

瞭解先天性直腸肛門閉鎖對寶寶健康極為重要， 那麼如何瞭解先天性直腸肛門閉鎖呢？瞭解先天性直腸肛門閉鎖並不困難。

先天性直腸肛門畸形(congenital malformations of the anus and rectum)是小兒肛腸外科中一種常見的疾病， 佔先天性消化道畸形的首位。 表現直腸與肛管發育異常且常合併瘺管形成， 嚴重影響患兒生命。 發病率為1：111 000～5 000。

肛門閉鎖症又稱鎖肛、無肛門症。 該病是常見的先天性消化道畸形， 占新生兒1/1500～1/5000， 男多於女。 常合併其他畸形， 約占41.6%。 本病的病因不清， 嬰兒出生後即肛門、肛管、直腸下端閉鎖， 外觀看不見肛門在何位置。 臨床上主要是手術治療。

一、病因

病因尚不十分清楚， 但許多研究結果仍偏重於與遺傳和環境因素有關。 由於原始肛發育障礙， 未向內凹入形成肛管。 直腸發育基本正常， 其盲端在尿道球海綿肌邊緣， 或陰☆禁☆道下端附近， 恥骨直腸肌包繞直腸遠端。

會陰往往發育不良， 呈平坦狀， 肛區為完整皮膚覆蓋。 可合併尿道球部、陰☆禁☆道下段或前庭瘺管。

1．遺傳因素據研究單純低位肛門畸形可以足遺傳因素為主。

2．環境因素妊娠期間母親攝人沙利度胺藥物以及妊娠早期受到病毒感染、化學物質、環境及營養等因素。

二、病理改變

先天性直腸肛門畸形Wing spread分類法。 肛門畸形臨床表現。

三、臨床表現及觀察要點

1．症狀

(1)肛門異常：正常位置無肛門， 皮膚凹陷。

(2)異常瘺口：直腸末端形成瘺管， 位於不同位置。

(3)腸梗阻：無瘺者或直腸末端瘺口狹小， 致排便困難， 出生後即可出現腹脹、嘔吐， 瘺口較大者可暫無症狀， 數月後逐漸出現排便困難。

2．體征

(1)會陰部檢查：瞭解肛門異常情況， 有無瘺口， 瘺口的粗細及位置；肛門隱窩皮膚色素深淺，

啼哭時有無衝動感等。

(2)前庭瘺者， 可用探針插入瘺口， 瞭解直腸盲端距皮膚的距離。

四、診斷及檢查

1．X線檢查 倒立側位拍片， 通常於出生後18～24h進行。 可準確測定腸閉鎖的高度， 有無泌尿系瘺。

2．逆行造影 可顯示男嬰直腸尿道瘺及直腸盲端位置。

3．CT及B超檢查 可顯示直腸盲端及瘺管位置， 肛門直腸周圍肌群、骶骨發育異常；顯示肛提肌群的發育狀態及走向。 此檢查安全簡便， 測量資料可靠， 患兒痛苦小。

五、處理原則

1．女嬰肛門閉鎖合併直腸前庭瘺者， 一般瘺口較為寬大， 可延期至患兒4～6個月， 添加輔食前手術。 部分肛門狹窄可經擴肛治癒。 除此以外大多數類型的直腸肛門畸形需要在新生兒期手術。 以解決排便通路問題。

手術包括根治與腸造瘺術。

2．擴肛適用於肛門狹窄。

3．手術根據肛門直腸畸形的類型及末端的高度， 一般除無排便功能障礙者， 均需手術治療。 為了防止肛門成形術後瘢痕狹窄， 均應於術後1個月進行擴肛， 需1年左右。

細心呵護， 健康成長。