【先天性腸旋轉不良的病因】先天性腸旋轉不良症狀

養生之道網導讀:

很多家長在照顧寶寶的時候會突然面對各種情況的發生, 例如先天性腸旋轉不良, 嚴重時會引發腸梗阻的情況發生。 那麼先天性腸旋轉不良的病因究竟是什麼?會有哪些症狀體征呢?接下來就由小編來為大家介紹先天性腸旋轉不良的病因和相關資訊。

什麼是先天性腸旋轉不良?

先天性腸旋轉不良是一種常見的消化道發育畸形。 它是指在胚胎期中腸以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙, 使腸道位置發生變異和腸系膜附著不全而引起的腸梗阻。 發病率為1/6 000, 男:女為2:1。

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它是小兒特別是新生兒期腸梗阻的重要原因之一。

先天性腸旋轉不良的症狀體征

胚胎學:胚胎3~4周時, 原腸呈單一管道, 分為前腸、中腸和後腸。 中腸發育成十二指腸的後1/3到橫結腸的前2/3這一段。 在胚胎第6周時, 由於中腸的迅速生長超過了胚胎體腔的發育,

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故中腸被擠出腹腔從臍孔進入臍帶的基底部。 胚胎第8周, 由於腹腔的發育, 中腸近端的十二指腸空腸袢先回到腹腔內腸系膜上動脈的前方, 隨即以腸系膜上動脈為軸心進行逆時針旋轉運動。 具體過程為:由腸系膜上動脈的前方轉向右側方, 再轉向後方, 最後轉向左側方。 共轉2700, 固定於腸系膜上動脈和脊柱的左側後腹壁上。

在上述旋轉期間, 中腸遠端的回腸盲腸袢也相繼退回腹腔, 先位於腸系膜上動脈的左前下方, 並以腸系膜上動脈為軸心進行逆時針方向旋轉, 從左下腹到左季肋部, 到右季肋部, 最後固定於右下腹, 完成2700旋轉。 在胚胎第12週末, 完成中腸的正常旋轉過程。 在出生前這段時期, 升、降結腸分別固定于右、左兩側後腹壁,

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小腸系膜從Treitz韌帶開始, 由左上腹到右下腹以最寬闊和最穩定的系膜根部固定於後腹壁上。

先天性腸旋轉不良的病因

胚胎早期腸道為一直管, 並有共同的腸系膜。 胚胎第6~10周, 因中腸發育甚速不能容納在發育較慢的腹腔內, 而被迅速增大的肝臟推擠, 大部分中腸經臍環突入卵黃囊內, 形成一個生理性臍疝(圖1A)。 至胚胎第10~11周, 腹腔的發育加快, 容積增大, 中腸又回納到腹腔, 並以腸系膜上動脈為軸心, 按逆時針方向逐漸旋轉270°, 使十二指腸空腸曲從右到左, 由腸系膜上動脈後方轉至左側, 形成十二指腸懸韌帶。 使回腸結腸連接部從左向右在腸系膜上動脈的前方轉至右上腹(圖1B)。 以後再逐漸降至右髂窩。

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正常旋轉完成後, 橫結腸位於腸系膜上動脈的前方, 升結腸和降結腸由結腸系膜附著於腹後壁, 小腸系膜從左上腹斜向右下腹, 並附著於腹後壁(圖1C)。

近年有人引用Snyder和Chaffin原著的圖解描述, 將中腸分為十二指腸空腸袢和回腸結腸袢兩個部分。 前者的旋轉是腸袢原位於腸系膜上動脈的右側上方, 最初反時針旋轉90°到達右下方, 再經90°轉至動脈的後方, 最後90°轉至動脈的左側, 形成十二指腸懸韌帶。 後者的旋轉也同樣如此, 腸袢原位于動脈的左下方, 經3次90°逆時針旋轉共270°使橫結腸位於動脈的前方, 將盲腸移至右上腹, 再逐步降到右下腹部。 伴隨著腸的旋轉, 在最後一個階段, 中腸的系膜與後腹壁融合, 腸系膜的根部從屈氏韌帶起斜行向右下腹部盲腸為止,

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如此十二指腸、盲腸及升結腸均被固定, 小腸系膜有一相當寬的基底部附於後腹膜, 在這種正常的解剖情況下, 中腸不易發扭轉。

中腸旋轉主要包括3個方面:①十二指腸空腸袢的旋轉。 ②回腸盲腸袢的旋轉。 ③上述兩腸袢系膜的附著和固定。 任何原因使上述三方面發生障礙, 即腸道位置異常和系膜不固定都可導致複雜的病理結果和急慢性腸梗阻。 而引起中腸旋轉不良的原因目前尚不清楚。

檢查方法

1.X線檢查

(1)腹部直立平片:新生兒可顯示胃及十二指腸擴大或呈雙氣泡征, 小腸內含氣量減少。 腸腔明顯擴張伴階梯狀液平面提示腸管閉袢性梗阻或腸壞死可能。

(2)鋇劑灌腸檢查:傳統鋇灌腸檢查顯示盲腸或結腸位置異常是本病X線特徵。

①腸旋轉異常Ⅰ型及Ⅱ型:盲腸位於肝下、十二指腸前、胃下方或左季肋部。有時盲腸繞過右上腹又折回停留在左季肋部。

②腸不旋轉:全部或大部分結腸位元左側腹腔內且互相重疊。盲腸位左下腹,回腸進入盲腸的方向自右向左行走,闌尾顯影時由盲腸右側下垂。

③腸反向旋轉:鋇劑通過橫結腸中部時顯示鋸齒形或拉鍊狀外壓性狹窄,狹窄兩端結腸可保持正常形態或肝曲及升結腸擴張。有時整個結腸特別冗長或右半結腸游離。

④盲腸位置正常不排除腸旋轉不良:腸旋轉不良患者有可能顯示正常位置的盲腸。這是因為十二指腸空腸曲旋運動受挫,而回腸盲腸袢仍進行正常旋轉,盲腸處於正常位置。另有部分病例盲腸和升結腸游離,鋇灌腸時鋇劑注入盲腸內的重力作用使盲腸進入右髂窩內。發生這種情況時不應草率診斷應作進一步檢查。

(3)上消化道造影檢查:小腸旋轉不良均存在十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常,上消化道造影更具診斷價值,新生兒宜採用碘油造影。Torres(1993)認為上消化道造影診斷腸旋轉不良敏感率95%,確診率86%。新生兒上消化道造影還可發現十二指腸內並存畸形。檢查時應觀察造影劑或鋇劑經過十二指腸直至全部空腸方不致漏診。造影檢查可有下列表現。

①十二指腸異常:A.十二指腸第2部或第3部顯示外壓性狹窄,鋇劑通過緩慢或瀦留,胃及十二指腸第1部擴張;B.十二指腸第3部水平線及第4部消失。

②十二指腸空腸曲移位至脊柱前方或脊柱右側:十二指腸第3部直下移行於空腸起始部,故十二指腸空腸曲消失。空腸起始段呈螺旋狀扭曲(corkscrew)提示有小腸扭轉。

③全部小腸位居腹腔右側。

2.B超檢查 腹部B超檢查,對腸系膜上動靜脈進行定位對本病具有重要診斷價值。胚胎期中腸以腸系膜上動脈(superior mesenterica arteria,SMA)為軸心進行正常旋轉運動。腸旋轉時動脈位置恒定不變,而腸系膜上靜脈(superior mesenterica vena,SMV)隨中腸旋轉,在胰頭下緣水平面橫掃,顯示出正常B超聲像圖,可見SMA位於胰體後方、腹主動脈前側呈圓形聲像。而SMV呈卵圓形位於SMA右前方、下腔靜脈前側。當存在小腸旋轉不良時,B超檢查則顯示SMV不在下腔靜脈前方,而是移位至腹主動脈前側、SMA的正前方或左前方。

本法由Gaines(1987)首次報導,Ahmad(1993)對19例腸旋轉不良術前進行B超檢查,均顯示腸系膜上靜脈移位元。18例SMV移位至SMA左前方,1例移位至動脈正前方。這19例均經手術證實,但術前常規X線檢查僅9例診斷為腸旋轉不良。Ahmad同時以20例消化道其他疾病為對照,全部顯示正常的SMV位置。

3.CT及MRI診斷 CT和MRI對腸系膜上血管定位意義與B超相同。Nichols和Li(1983)對3例誤診為慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT檢查,發現在左側腎靜脈進入下腔靜脈水準進行橫掃時,清楚顯示SMV旋轉至SMA左前方,稱為腸系膜上靜脈旋轉征。這3例再行X線檢查也證實為腸旋轉不良。隨後Shatzkes等(1990)對其他成人病例作CT及MRI檢查得同樣結論。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡。

飲食宜清淡,戒除煙酒,禁食辛辣刺激性食物。

以上就是由小編為大家介紹的先天性腸旋轉不良的病因以及相關的資訊。希望能對大家有所幫助。

①腸旋轉異常Ⅰ型及Ⅱ型:盲腸位於肝下、十二指腸前、胃下方或左季肋部。有時盲腸繞過右上腹又折回停留在左季肋部。

②腸不旋轉:全部或大部分結腸位元左側腹腔內且互相重疊。盲腸位左下腹,回腸進入盲腸的方向自右向左行走,闌尾顯影時由盲腸右側下垂。

③腸反向旋轉:鋇劑通過橫結腸中部時顯示鋸齒形或拉鍊狀外壓性狹窄,狹窄兩端結腸可保持正常形態或肝曲及升結腸擴張。有時整個結腸特別冗長或右半結腸游離。

④盲腸位置正常不排除腸旋轉不良:腸旋轉不良患者有可能顯示正常位置的盲腸。這是因為十二指腸空腸曲旋運動受挫,而回腸盲腸袢仍進行正常旋轉,盲腸處於正常位置。另有部分病例盲腸和升結腸游離,鋇灌腸時鋇劑注入盲腸內的重力作用使盲腸進入右髂窩內。發生這種情況時不應草率診斷應作進一步檢查。

(3)上消化道造影檢查:小腸旋轉不良均存在十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常,上消化道造影更具診斷價值,新生兒宜採用碘油造影。Torres(1993)認為上消化道造影診斷腸旋轉不良敏感率95%,確診率86%。新生兒上消化道造影還可發現十二指腸內並存畸形。檢查時應觀察造影劑或鋇劑經過十二指腸直至全部空腸方不致漏診。造影檢查可有下列表現。

①十二指腸異常:A.十二指腸第2部或第3部顯示外壓性狹窄,鋇劑通過緩慢或瀦留,胃及十二指腸第1部擴張;B.十二指腸第3部水平線及第4部消失。

②十二指腸空腸曲移位至脊柱前方或脊柱右側:十二指腸第3部直下移行於空腸起始部,故十二指腸空腸曲消失。空腸起始段呈螺旋狀扭曲(corkscrew)提示有小腸扭轉。

③全部小腸位居腹腔右側。

2.B超檢查 腹部B超檢查,對腸系膜上動靜脈進行定位對本病具有重要診斷價值。胚胎期中腸以腸系膜上動脈(superior mesenterica arteria,SMA)為軸心進行正常旋轉運動。腸旋轉時動脈位置恒定不變,而腸系膜上靜脈(superior mesenterica vena,SMV)隨中腸旋轉,在胰頭下緣水平面橫掃,顯示出正常B超聲像圖,可見SMA位於胰體後方、腹主動脈前側呈圓形聲像。而SMV呈卵圓形位於SMA右前方、下腔靜脈前側。當存在小腸旋轉不良時,B超檢查則顯示SMV不在下腔靜脈前方,而是移位至腹主動脈前側、SMA的正前方或左前方。

本法由Gaines(1987)首次報導,Ahmad(1993)對19例腸旋轉不良術前進行B超檢查,均顯示腸系膜上靜脈移位元。18例SMV移位至SMA左前方,1例移位至動脈正前方。這19例均經手術證實,但術前常規X線檢查僅9例診斷為腸旋轉不良。Ahmad同時以20例消化道其他疾病為對照,全部顯示正常的SMV位置。

3.CT及MRI診斷 CT和MRI對腸系膜上血管定位意義與B超相同。Nichols和Li(1983)對3例誤診為慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT檢查,發現在左側腎靜脈進入下腔靜脈水準進行橫掃時,清楚顯示SMV旋轉至SMA左前方,稱為腸系膜上靜脈旋轉征。這3例再行X線檢查也證實為腸旋轉不良。隨後Shatzkes等(1990)對其他成人病例作CT及MRI檢查得同樣結論。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡。

飲食宜清淡,戒除煙酒,禁食辛辣刺激性食物。

以上就是由小編為大家介紹的先天性腸旋轉不良的病因以及相關的資訊。希望能對大家有所幫助。

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