先天性腸旋轉不良是什么?其病理分類、臨床表現怎樣?

先天性腸旋轉不良是指在胚胎期腸旋轉及系膜固定過程中出現變化或停頓， 導致中腸旋轉不良， 出現腸梗阻的一種疾病。 往往合并其他畸形， 如臍膨出、腹裂、膈疝等。 病理分類為：①腸完全未旋轉；②中腸不旋轉；③腸旋轉不良；④內臟轉位；⑤其他類型的腸旋轉不良；⑥中腸轉位
臨床表現為十二指腸不全性梗阻。 多于新生兒期發病， 胎糞排出正常， 生后3～5天出現為嘔吐膽汁樣物， 嘔吐后食欲差， 無腹脹， 可伴有便秘。 若合并急性腸扭轉， 則為絞窄性腸梗阻表現， 嘔吐、腹脹、停止排氣排便， 甚至合并腹膜炎的癥狀。