先天性非溶血性黃疸可以治好嗎

先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)， 是一組綜合的病症， 為非溶血性、非結合性膽紅素血症所致的黃疸。

先天性非溶血性黃疸可以治好嗎

先天性非溶血性黃疸是一組由於遺傳缺陷所致肝細胞對膽紅素的攝取、轉運、結合或排泄障礙而引起的高膽紅素血症。 大多數先天性黃疸預後良好， 一般不需要特殊治療。 但是應注意避免導致黃疸加重的誘因。

苯巴比妥和其他能誘導UGT1活性藥物：給本病患者口服苯巴比妥、格魯米特(導眠能)、氯貝丁酯(祛脂乙酯)， 1周後， 血清間接膽紅素會降至正常， 其機制可能為膽紅素廓清加速(由於酶誘導)和膽紅素轉換率減低，

原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶， 減少膽紅素生成， 但其對本病的價值， 尚待證明。

先天性非溶血性黃疸的症狀

主要表現為自幼年起的慢性間歇性黃疸， 可呈隱性。 黃疸可以持續存在達老年， 但是往往隨著年齡的增長而逐漸減退。 血清膽紅素低於102.6μmol/L， 一般小於51.3μmol/L， 有晝夜或季節性波動， 約1/3病例在常規檢查時正常。 可因疲勞、情緒波動、饑餓、感染、發熱、手術、酗酒、妊娠誘發或加重黃疸。

患者一般情況尚可， 多無明顯自覺症狀。 部分患者可伴有易疲勞、肝區不適、消化不良等。

除偶見顯性黃疸外， 無異常體征， 肝脾常不腫大。

根據血清膽紅素的濃度不同， 可將本綜合征分為輕型和重型。 輕型較重型多見， 血清膽紅素低於85.5μmol/L;重型的血清膽紅素大於85.5μmol/L， 常在新生兒期即出現黃疸。

由於本病可與一些具有臨床後果的疾病相混淆， 而導致處理錯誤， 因而臨床確診較為重要。 下列幾點高度提示Gilbert綜合征：

1、慢性間歇性或波動性輕度黃疸， 有發作誘因， 可有家族史， 一般狀況良好， 無明顯症狀。

2、體格檢查除輕度黃疸外， 無其他異常體征， 肝脾多不大。

3、一般肝功能(ALT、AST、AKP、膽汁酸)正常， 僅有血漿非結合膽紅素增高水準的波動性升高。

4、無溶血性、肝細胞性、阻塞性黃疸證據。

5、肝組織病理學檢查正常。

如在12～18個月內經2～3次隨訪， 無其他實驗室異常發現， 即可診斷為Gilbert綜合征。 檢測UGT1啟動子內TATAA序列或基因有無突變有助於診斷。