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外胚層發育不良綜合征

外胚層發育不良綜合征是一種比較罕見的先天性疾患。 本病的一個突出的臨床特徵是夏季體溫升高, 而且容易中暑, 嬰幼兒時期容易出現熱性驚厥。 那麼, 外胚層發育不良綜合征患兒為什麼會出現發熱呢?

外胚層發育不良綜合征是一種與遺傳因素有關的疾病, 男性發病率明顯高於女性。 由於外胚層發育缺損, 累及皮膚及其附屬結構如牙和眼, 間或波及中樞神經系統。 本病在臨床上分為有汗型和閉汗型兩類, 以閉汗型症狀較重。 因外胚層發育缺損累及皮膚, 無法調節體溫, 所以夏季體溫升高,

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症狀與暑熱症非常相似。 同時, 患兒還表現為指趾甲發育不良, 甲板粗糙, 中央凹陷。 由於汗腺和皮脂腺比正常人少, 所以患兒皮膚菲薄、乾燥。 此外還有毛髮稀少、角膜乾燥等症狀。

本病因為是由於先天性外胚層缺陷, 所以尚無有效的治療方法。 對夏季體溫高的患兒要給予涼爽環境, 預防高熱發生。

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